Ученые открыли исключительные возможности полидактилии; Российская газета

Полидактилия

Полидактилия – это анатомическая аномалия, для которой характерно врождённое изменение количества пальцев на стопе или ноге. Такое заболевание имеет двойное происхождение. В первом случае расщепление пальцев происходит вдоль их зачатков, а во втором – появляются рудименты или атавизм.

Развитие двойной ногтевой фаланги или небольших кожных придатков пальцев также считаются полидактилией. Очень часто этот врождённый порок встречается в виде шестипалости на одной конечности. Дополнительный палец в основном располагается внутри или снаружи края стопы или кисти. Как правило, такие добавочные пальцы абсолютно не развиты.

Полидактилия причины

Наследственный фактор, как выяснилось, является одной из основных причин возникновения данного дефекта. В некоторых семьях встречается семейная форма полидактилии, которая передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования, но при этом может присутствовать неполная пенетрантность. Это когда в хромосомном наборе ген многолапости присутствует или у отца, или у матери, хотя при этом они остаются абсолютно здоровыми по внешним признакам. Отсюда вероятность рождения ребёнка с физическими отклонениями у таких родителей приближается к 50%.

Если во время беременности на плод было воздействие каких-либо токсических веществ (например, приём определённых лекарственных препаратов, которые обладают тератогенными действиями, то есть способны нарушать формирование тканей или органов), то полидактилия может возникнуть в процессе развития плода, значит стать врождённой. Такое действие токсинов приводит к задержке запрограммированному отмиранию одного вида клеток и продуцированию других. В данном случае, при полидактилии, формируются дополнительные пальцы.

Кроме того, на образование полидактилии могут влиять спайки, находящиеся внутри оболочки, которая окружает плод, что и приводит к неправильному развитию ребёнка.

Многие сложные хромосомные нарушения (синдром Патау) и генные синдромы (Меккеля, Лоренса и др.) имеют все признаки полидактилии. В медицинской практике насчитывают почти 120 синдромов, которые сопровождаются этой патологией.

На данный момент ещё не выяснены причины возникновения изолированной полидактилии. Учёные-генетики предполагают, что данная врождённая аномалия формируется на 5–8 неделях беременности, для которых характерно увеличение количества клеток мезодермы.

Полидактилия у детей

Сразу в родильном доме, после рождения, новорожденного обязательно осматривает врач-педиатр. Если ребёнок родился с отклонениями в виде полидактилии, то доктор сразу без особого труда сможет это диагностировать. А вот в тех случаях, когда необходимо определить место, откуда отходит добавочный палец или отличить его от довеска в виде кожи, то используют рентгенологический метод исследования.

У детей полидактилия рассматривается в виде трёх типов, которые зависят от локализации дополнительного пальца.

Такая полидактилия, как постаксиальная, характеризуется тем, что шестой палец располагается за мизинцем, а при преаксиальной полидактилии – перед ним. В том случае, если добавочный палец хорошо развит и соединяется с пятой пястной костью, полидактилия носит наследственный характер. При врождённой патологии, у ребёнка этот палец неразвит, представляет собой кожный вырост и имеет всего одну или две фаланги.

Ещё одним из наиболее часто встречающихся пороков развития у детей является полидактилия стопы. В данном случае развивается патология, в результате которой увеличивается число пальцев, фаланг или плюсневых костей. При таких дефектах происходит деформация костей, суставов, сухожилий и связок, которым характерны поражённые сегменты. Особенно это прогрессирует при росте ребёнка, что может стать причиной в усложнении его лечения, а также дальнейшей реабилитации.

Дефекты стопы в виде анатомических и функциональных изменениях отрицательно сказываются на психике ребёнка, развивают в нём комплексы неполноценности, появляется необходимость в ношении ортопедической обуви и ограничении себя в физическом развитии.

Полидактилия лечение

Для лечения полидактилии целесообразна только хирургическая операция. В основном это делают, исключительно преследуя устранение психологических причин, а также из-за физического дискомфорта ребёнка.

В некоторых случаях добавочные пальцы на кистях или стопах могут свидетельствовать о наличие каких-то других серьёзных заболеваний. Поэтому может потребоваться дополнительное обследование ребёнка перед проведением операции.

Основной задачей хирурга является не только удаление дефекта, но и создание эстетичного вида кисти или стопы, а также их правильного функционирования.

Оперативное лечение, например, полидактилии стопы, врачи настаивают проводить ещё в раннем возрасте. Потому что в это время стопа ребёнка обладает хорошей пластичностью и её без осложнений можно ремоделировать. А также очень быстро восстанавливается процесс кровообращения и все функции нервно-мышечного аппарата. Поэтому врачи-хирурги рекомендуют удаление пальцев-рудиментов сразу же, на первых месяцах жизни ребёнка.

Выбирая определённую тактику или методику операции, очень важно провести дополнительно специальные исследования. Для всех типов полидактилии обязательным остаётся рентгенографическое обследование, которое позволяет установить характер изменений в костях, различные варианты соединения «шестого» пальца, или одной из фаланг с главным пальцем. Конечно, необходимо также исследовать периферическое кровообращение.

Читайте также:  Гроприносин-Рихтер инструкция по применению показания, противопоказания, побочное действие – описани

Перед проведением специальных методов исследования (ренографии, капилляроскопии и др.) применяют обычный способ, который заключается в накладывании жгута у основания удаляющегося пальца. Если появится бледность основного пальца, и она не исчезнет быстро, то есть определённый риск в нарушении кровообращения после удаления добавочного пальца. Это говорит о том, что между основным и дополнительным пальцами находятся общие кровеносные сосуды. Но, если всё это учитывать при обследованиях, то исход лечения полидактилии практически всегда благоприятный.

Важно, чтобы оперативное вмешательство было сделано вовремя. А это, в свою очередь, даст возможность ребёнку нормально осваивать все навыки и развивать моторику.

Полидактилия операция

Выбор хирургического лечения полидактилии основан на нескольких моментах: врождённых дефектах стопы или кисти, возрасте пациента, а также определённых патологических изменений пальцев или плюсневых костей, которые сопутствуют полидактилии.

Сложные формы операций подразумевают не только удаление добавочного сегмента, но и проведение реконструкций, а затем восстановление костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов плюсневых костей.

Детям такие виды операций рекомендуют проводить до года, пока не появятся деформации вторичного плана. А уже процессы изменений и реабилитаций больше подходят детям старшего возраста.

Операции по полидактилии стопы подразделяются на такие методы, как удаление пальцев в центральном отделе, с наружного края и внутреннего. В первом варианте, недоразвитые пальцы удаляются в том случае, если они занимают неправильное анатомическое положение.

Полидактилия стопы наружного и внутреннего края подвергается хирургическому иссечению и удалению второго и седьмого лучей на стопе, когда на ней имеются выступания кубовидного края и клиновидной дополнительной кости.

Чтобы провести такие операции, не требуется специальная длительная подготовка. Её, как правило, назначают сразу после всех произведённых обследований и сданных анализов. К предварительной терапии прибегают в очень редких случаях, исключительно по показаниям лечащего врача. Сама по себе операция не считается опасной, но имеются некоторые сложности. Чем старше пациент, тем усложняется и хирургическое вмешательство, и послеоперационный период. Но в основном исход таких манипуляций благоприятный.

Кроме этого, все пациенты с полидактилией, которым были сделаны такие хирургические операции, должны находиться под диспансерным наблюдением врачей. Особенно это касается детей, у которых продолжается развитие и рост организма. Такая диспансеризация должна продлиться до завершения роста ребёнка.

Все оперативные вмешательства при полидактилии проводят в специализированных травматологических стационарах квалифицированными врачами, которые имеют теоретические и практические знания в этой области хирургии.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Шестой лишний. Что делать, если у ребёнка полидактилия?

Полидактилия, или многопалость — это врождённая патология, при которой на руках или ногах ребёнка наблюдается большее, чем положено, количество пальцев. Что делать с аномалией и насколько она опасна? Разбираемся вместе со специалистами.

Так ли страшно?

Полидактилия — наследственное и довольно редкое явление. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. На первый взгляд кажется, что аномалия не представляет серьёзной опасности для ребёнка: подумаешь, лишний палец на руке, что в этом страшного? В некоторых случаях в шестипалости действительно нет ничего опасного. Однако важно выяснить, не сопровождается ли патология другими нарушениями в организме.

Помимо очевидного негативного эффекта на психику и даже ограничения в выборе профессий для человека, полидактилия может иметь ещё целый ряд сопутствующих проблем. Так, нередко заболевание сопровождается проблемами опорно-двигательного аппарата, недоразвитостью фаланг пальцев и их сращением. Врачи предупреждают: аномалия не опасна для жизни, но может спровоцировать серьёзные нарушения в работе конечностей и вызвать тяжёлую психологическую травму у ребёнка. Поэтому лишний палец лучше удалить.

Комментирует Ольга Полякова, детский травматолог-ортопед московской клиники «Медицина»:

— Полидактилия является анатомической аномалией. Причинами патологии могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.
Полидактилия бывает трёх типов: рудиментарная, когда имеются добавочные пальцы, они состоят из кожи; второй тип — присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных; и третий — наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

Лишние пальцы чаще появляются на руках, но могут быть и на ногах или одновременно на нижних и верхних конечностях. Формируется патология ещё во внутриутробном периоде развития ребёнка.

Если лишние пальцы находятся на кистях рук, и их наличие мешает полноценному функционированию конечности — опоре, хвату — проводить операцию нужно обязательно, так как в противном случае ребёнок будет отставать в развитии.

Если лишние пальцы находятся на стопе, и не мешают хождению и ношению обуви, операцию можно отложить до момента, когда ребёнок вырастет и сам сможет принять решение, делать операцию или нет. Конечно, если эта аномалия вызывает психологические комплексы у ребёнка, операцию можно провести раньше.

Читайте также:  Блефарит симптомы и лечение у взрослых, причины воспаления, что это такое (фото)

Специалисты израильского медицинского центра Tel Aviv CLINIC комментируют:

— Полидактилия руки или ноги бывает: преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца, центральной и постаксиальной — со стороны мизинца. Формы постаксиальной и преаксиальной полидактилии бывают чаще, чем центральная.

У большинства маленьких пациентов, около 90%, при полидактилии нет других сопутствующих заболеваний. Возможной причиной полидактилии может быть генетическая передача в виде аутосомно-доминантной наследственности. Это может быть подтверждено наличием дополнительного пальца у одного из родителей или других членов семьи. Если подобная проблема была обнаружена у других членов семьи или одного из родителей, можно предположить, что это семейная форма полидактилии.

Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием каких-то негативных факторов на 5-8 неделе беременности.

Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Ангиография делается для оценки кровотока.

Лечение полидактилии всегда имеет хирургический характер. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца.

В остальных случаях, когда лишний палец кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция ремоделирования кисти или стопы делается через год после рождения.

Это считается оптимальным временем для хирургического лечения полидактилии, так как костные структуры уже достаточно сформированы для проведения операции. Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

Как предотвратить?

Как мы уже говорили, полидактилия — наследственная аномалия. Чтобы выяснить, есть ли риск развития патологии у вашего будущего малыша, во время планирования беременности нужно провести генетические консультации.

Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и негативные факторы во время беременности: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, вредные привычки, облучение и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Эти причины могут оказать влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша.

Интересный факт: самым «многопалым» человеком в мире является Акшат Саксен из Индии. У него по 7 пальцев на каждой руке и по 10 — на каждой ноге. 34-палому мальчику сейчас 8 лет и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксен уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев.

Полидактилия (многопалость)

Причины заболевания

Полидактилия — анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости. Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое. Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата — дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией (недоразвитием фаланг пальцев) , синдактилией (сращением пальцев), сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия, причины возникновения которой до сих пор медициной досконально не изучены, относится к врожденным аномалиям. Однако многие ученые утверждают, что многопалость может развиться наследственно. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток. Когда конечности плода начинают развиваться в утробе матери, они выглядят плоскими выпуклостями, которые затем обычно разделяются на пять пальцев. Генетическая аномалия или вредное воздействие окружающей вред могут повлиять на этот процесс, в результате чего формируется дополнительный палец и развивается полидактилия.

По локализации различают:

  • радиальную (преаксиальную) — п ри радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца;
  • центральную — 2-4-го пальцев;
  • ульнарную (постаксиальную) полидактилию — дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии:

  • 1 — наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи;
  • 2 — наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных;
  • 3 — наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы и протекание заболевания

Основной симптом полидактилии — наличие дополнительных пальцев на стопах и (или) кистях. При этой аномалии добавочные пальцы могут иметь нормальные размеры или быть в рудиментарном состоянии.

Читайте также:  Потеря слуха почему происходит, как распознать и предотвратить

Чаще всего, дополнительные пальцы недоразвиты, они имеют меньшие размеры, неполное число фаланг. В некоторых случаях, добавочные пальцы совсем не имеют костей и являются образованиями, состоящими только из мягких тканей, которые держатся на кожной ножке.

Дополнительными симптомами полидактилии может выступать деформация костей и суставов в месте поражения. С возрастом данная деформация может прогрессировать и вызывать вторичные изменения в костно-суставном аппарате.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии.

Лучшие государственные клиники Израиля

Клиника Ихилов (Медицинский центр Сураски)

Медицинский центр Рамбам

Медицинский центр Хаима Шиба (клиника Шиба, больница Тель-ха-Шомер)

Клиника Асаф Ха-Рофэ

Медицинский центр Мисгав-Ладах

Медицинский Центр Хорев

Лучшие частные клиники Израиля

Медицинский центр Ассута (клиника Ассута)

Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем (больница Хадасса)

Медицинский центр Санз Ланиадо (больница Ланиадо)

Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)

Больница Элиша

Медицинский центр Бейт Гейди

Лечение заболевания

Лечение полидактилии исключительно хирургическое. Проводится операция по удалению добавочного пальца или кожного довеска. Операция делается сразу после диагностирования, поскольку такая патология может негативно повлиять на психологическое развитие ребенка, кроме того, полидактилия так же негативно влияет на развитие моторики и функциональность рук (или ног) ребенка. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, — его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Редко, но врачи стоят перед выбором, какой палец удалять — такой выбор стоит в случаях добавочного большого пальца с одинаково хорошим развитием. Как правило, удаляют палец с внешней стороны, чтобы придать кисти нормальный вид.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны:

  • удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце;
  • удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца;
  • удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.
  1. При преаксиальной полидактилии лечение заключается в удалении пальца, реконструкции кожи и мягких тканей, сухожилий, суставов, связок.
  2. При постаксиальной полидактилии, когда дополнительный палец соединен с кистью лишь мягкотканым стеблем, палец может быть удален либо при помощи незначительной операции или, если стебель достаточно узкий, путем лигирования в детском возрасте. Когда дополнительный палец хорошо сформирован, операция является более сложной и может включать в себя реконструкцию мягких тканей, сухожилий, суставов и связок, как при преаксиальной полидактилии.
  3. Наконец, центральная полидактилия требует сложной хирургической операции, чтобы восстановить кисть. Опять же, мягкие ткани, сухожилия, связки и суставы должны быть реконструированы. В некоторых случаях требуется более, чем одна операция.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Прогноз операции практически всегда благоприятный. Важно вовремя сделать операцию, чтобы ребенок мог нормально осваивать навыки и развивать моторику. Длительность периода восстановления после операции зависит от характера вмешательства. В тяжелых случаях для полного восстановления функций кисти или стопы может потребоваться несколько лет.

Диагностика заболевания

Диагностировать полидактилию достаточно просто — доктору нужен лишь визуальный осмотр пациента, как правило, это проводится еще в роддоме при осмотре младенца. Осмотр ребенка выполняется детским травматологом-ортопедом. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Особое внимание врачи уделяют ребенку, в анамнезе которого присутствуют данные о различных наследственных патологиях.

Для того чтобы определить место отхождения добавочного пальца, или чтобы отличить кость от кожного довеска, нужно сделать новорожденному рентген кисти или рентгенографию стопы и оценить анатомические соотношения костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти/стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье. При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода). При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Ссылка на основную публикацию
Учащенное сердцебиение после алкоголя причины, что делать что бы успокоить сердце
Сильное сердцебиение после алкоголя Практически каждый человек в своей жизни сталкивается с таким явлением, как учащенное сердцебиение после алкоголя. В...
Услуги детям — Нейромед — диагностика и лечение взрослых и детей
Кому не надо делать ЭКГ. О кардиограмме – подробно Что такое синусовый ритм и расшифровка ЭКГ Антон Родионов врач-кардиолог, кандидат...
Услуги ЭКО в Москве — репродукция и планирование, запись на прием и консультацию врача, отзывы, цена
Что происходит после подсадки эмбрионов ЭКО? После подсадки эмбрионов ЭКО и забора яйцеклеток проходит несколько дней, после чего берет начало...
Учащенное сердцебиение причины, симптомы и способы лечение
Что делать при учащенном сердцебиении Частый пульс однозначно является признаком повышенной нагрузки на сердце, но что бы понять что делать...
Adblock detector