Склерозирующий холангит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, в исходе которого развивается билиарный цирроз.

  1. Портальный гепатит
  2. Фиброз (замещение функционирующей ткани на соединительную)
  3. Некроз
  4. Цирроз печени
  5. Факторы риска ПСХ:
  6. Возраст (до 40 лет)
  7. Пол (мужчины)
  8. Наличие ПСХ у родственников
  9. Бактерии
  10. Вирусы
  1. Желтуха
  2. Кожный зуд
  3. Потеря массы тела
  4. Астенический синдром (повышенная утомляемость, снижение работоспособности)
  5. Повышение температуры тела
  6. Боль в животе

Какие осложнения могут наблюдаться при первичном склерозирующем холангите?

• Хронический холестаз. Хронический холестаз приводит к возникновению стеатореи, дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), остеопорозу и потере массы тела.
• Вторичный билиарный цирроз печени. В результате хронического холестаза при первичном склерозирующем холангите может развиться вторичный билиарный цирроз печени, что приводит к портальной гипертензии, которая проявляется асцитом и кровотечениями из варикозно-расширенных вен.
• Холелитиаз (камни в желчном пузыре и желчных протоках). Холелитиаз часто встречается у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.
• Холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков). Развитие холангиокарциномы отмечают у 6-30% пациентов с первичным склерозирующим холангитом (по данным аутопсии у 30-40% пациентов). Развитие холангиокарциномы непредсказуемо в каждом конкретном случае.
• Стриктуры (сужения) желчных путей. Образование стриктур желчных путей определяется в 20% случаев заболевания и требует дифференциальной диагностики с холангиокарциномой. Стриктуры приводят к усилению холестаза с возникновением желтухи и кожного зуда.
• Рак толстой кишки. Риск развития рака толстой кишки при одновременном наличии первичного склерозирующего холангита и язвенного колита выше, чем при наличии одного лишь язвенного колита.

• Биохимическое исследование крови — АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин, альбумин, протромбин. У 30% пациентов отмечается гипергаммаглобулинемия, из них у 50% наблюдается повышение иммуноглобулина M (IgM).
• Серологическое исследование крови. Отмечается наличие антинейтрофильных антител (ANCA) — в 87% случаев, антикардиолипиновых антител (aCL) — в 66% случаев, антинуклеарных антител (ANA) — в 53% случаев.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков.
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ)- «золотой стандарт» диагностики первичного склерозирующего холангита.
• Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ).
• Биопсия печени.
• Фиброэластометрия печени (позволяет оценить стадию фиброза без биопсии)

Важно:
ПСХ — хроническое заболевание, которое имеет тенденцию к медленному прогрессированию
70% больных первичным склерозирующим холангитом являются мужчины
средний возраст больных мужчин около 40 лет
в конечном итоге ПСХ всегда приводит к формированию печёночной недостаточности (функциональная недостаточность печени)
средняя продолжительность жизни больных с первичным склерозирующим холангитом от момента появления первых симптомов до летального исхода составляет около 7-12 лет
единственный эффективный метод — трансплантация печени!
выживаемость после проведения операции трансплантации печени составляет через 1 год — 93,7%, через 5 лет — 86,4% и через 10 лет — 69,8%
приблизительно у 15-20% пациентов, перенесших трансплантацию печени, первичный склерозирующий холангит развивается повторно.
Часто первым признаком, позволяющим заподозрить изменения в печени, служат отклонения в анализах крови.

Читайте также:  Рак легкого – симптомы, диагностика, лечение

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени, при котором происходит воспаление (а в последующем – развитие фиброза) внутри- и внепеченочных желчных протоков печени, приводящее к развитию вторичного билираного цирроза печени

Формы

При ПСХ поражаются желчные протоки различного калибра, как внутри- так и внепеченочные. Изменения только внутрипеченочных желчных протоков наблюдаются у 20-28 % пациентов, изолированное поражение внепеченочных желчных протоков встречается редко.

Рисунок изменения желчных протоков при ПСХ (адаптировано http://www.mayoclinic.org/).

В настоящее время принято выделять особые формы ПСХ:

ПСХ мелких протоков

  • встречается в 5% случаев
  • диагностируется при сочетании типичных лабораторных изменений с характерными для ПСХ изменениями по данным биопсии печени без поражения крупных протоков по данным МРХПГ/ЭРХПГ
  • часто (50-80%) данная форма сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК)
  • течение такого варианта заболевания обычно более благоприятное, но у части пациентов в дальнейшем развивается поражение и крупных протоков.

Перекрестные синдромы ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями печени

  • наиболее часто встречается сочетание ПСХ с аутоиммунным гепатитом — ПСХ/АИГ. При данной форме болезни выявляются признаки типичные для ПСХ и признаки атуоиммунного гепатита.
  • в последнее время в мировом медицинском сообществе появляются данные о наличии сочетания ПСХ с первичным билиарным циррозом — ПСХ/ПБЦ.

Аутоиммунный склерозирующий холангит

  • диагностируют в детском возрасте
  • в 47% случаев уровень щелочной фосфотазы может быть в пределах возрастной нормы, обычно у этих пациентов повышен уровень ГГТП, АЛТ, АСТ, IgG
  • наиболее типичное начало с дебюта аутоиммунного гепатита и последующего выявления характерных для ПСХ изменений на МРХПГ
  • также часто сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника.

Группы риска

Типичный пациент с первичным склерозирующим холангитом — это молодой мужчина.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Возраст, в котором чаще диагностируют ПСХ — от 30 до 50 лет.

Наличие уже диагностированного воспалительного заболевания кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) повышает риски развития ПСХ.

Симптомы ПСХ

Симптомы первичного склерозирующего холангита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

К типичным симптомам ПСХ относят дискомфорт в животе, утомляемость, зуд, снижение массы тела и периодически — пожелтение кожных покровов.

Повышение температуры тела появляется при развитии осложнений или при образовании рака желчных путей — холангиокарциномы.

Однако у части пациентов наблюдается длительное бессимптомное течение.

Диагностика ПСХ

Для диагностики различных форм ПСХ проводится лабораторное и инструментальное обследование. К лабораторному относятся:

  • общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а также определение показаний к лечению
  • исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
  • анализ крови на аутоантитела, характерные для ПСХ
Читайте также:  Анестезия при удалении зуба какая лучше

Инструментальные методы диагностики ПСХ:

  • УЗИ органов брюшной полости
  • обязательным для постановки диагноза ПСХ является выполнение МРТ-холангиопанкреатографии (МРХПГ)
  • ФГДС (особенно на стадии цирроза печени — для оценки наличия осложнений)
  • Эндоультрасонография (ЭндоУЗИ) гепато-билиарной зоны — по показаниям
  • биопсия печени с гистологическим исследованием — используется по показаниям, для выявления особых форм ПСХ

И уже при установленном диагнозе ПСХ — обязательным является оценка состояния кишечника методом фиброколоноскопии (ФКС) для исключения/выявления ВЗК и подбора терапии.

Лечение ПСХ

В лекарственной терапии ПСХ используются:

  • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)
  • при наличии ВЗК: препараты 5-АСК
  • по показаниям: глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры
  • при развитии осложнений: антибактериальные препараты, спазмолитики, жирорастворимые витамины, препараты кальция
  • препараты для уменьшения кожного зуда.

При наличии доминирующей стриктуры (сужения) желчных протоков необходимо обязательное исключение развития холангиокарциномы, возможно проведение хирургического лечения (балонная дилятация и стентирование желчного протока).

При развитии терминальной стадии с печеночно-клеточной недостаточностью, холангиокарциномы, тяжелых бактериальных холангитов — пациентам показана трансплантация печени.

10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 25 лет.

ПСХ требует постоянного динамического наблюдения в связи с быстрым прогрессированием, высоким риском осложнений.

Исходом ПСХ является развитие вторичного билиарного цирроза.

Но самыми грозными осложнениями ПСХ остаются развитие рака желчных путей и рака кишечника.

Главное

Пробиотики могут сократить частоту рецидивов после операции по поводу болезни Крона

  1. Категории:
  2. Бактерии,
  3. О болезни Крона и НЯК

Пробиотики могут сократить частоту эндоскопических рецидивов после операции по поводу болезни Крона.

«Пробиотики имеют противовоспалительный эффект и могут сократить частоту эндоскопических рецидивов после операции по поводу болезни Крона» — сообщается в майском выпуске журнала «Клиническая гастроэнтерология и гепатология».

Препараты пробиотиков, содержащие один вид бактерий, оказываются неэффективными в предотвращении рецидивов болезни Крона после операции.

Д-р Ричард Федорак и его коллеги из Канады провели многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование для изучения способности VSL#3 — смеси, содежащей 8 разных видов бактерий, — предотвращать послеоперационные рецидивы болезни Крона.
.

Микрофлора кишечника влияет на предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям

  1. Категории:
  2. О болезни Крона и НЯК

Группа ученых из Канады, США, Германии и Швейцарии показала прямую связь между составом микрофлоры кишечника и уровнем половых гормонов у мышей, предрасположенных к аутоиммунному диабету первого типа. Чем ниже уровень гормона тестостерона, тем ниже устойчивость к этому заболеванию, поэтому самки заболевают им чаще, чем самцы. Исследователи также продемонстрировали возможность изменять гормональный статус самки, пересаживая ей микрофлору кишечника самца. Благодаря такой пересадке удалось уменьшить у самок заболеваемость диабетом первого типа.

При аутоиммунных заболеваниях иммунная система организма, в норме призванная защищать его от патогенов, по каким-то причинам начинает атаковать его собственные ткани. Это может происходить как путем выработки антител против собственных белков, углеводов, нуклеиновых кислот организма, так и при участии лимфоцитов, нацеленных на убийство собственных клеток. По малоисследованным пока причинам многие аутоиммунные заболевания намного чаще встречаются у женщин, чем у мужчин (рис. 2). В числе таких заболеваний — системная красная волчанка, рассеянный склероз, ревматоидный артрит.
.

Читайте также:  Цианистый водород воздействие на человека

Очиститель воздуха Daikin 707 — опыт использования

  1. Категории:
  2. Бактерии,
  3. О болезни Крона и НЯК,
  4. Беременность и вскармливание,
  5. Роботы в медицине,
  6. Кронпортал

Химкинский роддом (мой отзыв)

  1. Категории:
  2. О болезни Крона и НЯК,
  3. Беременность и вскармливание,
  4. Кронпортал

Роддом г. Химки — история халатности

Пишу эту тему не только для читателей нашего форума (у нас тут химчан не очень много). Эта тема для тех молодых мам, которые будут искать в интернете отзывы о роддоме в Химках. Вы уже наверняка видели много историй о нем на химикинских форумах и сайтах. Добавлю еще свое мнение.

На самом деле, отзывы о роддомах обычно двух типов: резко негативные (халатность, плохое отношение, антисанитория), либо нейтрально-положительные (все прошло хорошо). К сожалению, мы оказались теми, кто поддался на такие положительные описания, и списали на статистику негативные случаи. Ох, какова цена этой ошибки

6 ноября 2012 в этом роддоме мы потеряли сына.
В середине октября, когда до ПДР оставалось около 2 недель, мою жену после УЗИ из ЖК положили в химкинский роддом на плановое кесарево (тазовое предлежание). Наконец-то подходил к концу срок ожидания малыша. Жена сама была настроена на кесарево для того чтобы снизить риски. Однако главный врач роддома убедил ее в том, что «надо немного подождать, и малыш перевернется. Если не перевернется, сделаем кесарево». Дальше на осмотрах несколько раз назначались контрольные сроки, снова рекомендовалось подождать, проконтролировать. Все время убеждали, что все хорошо, все абсолютно нормально. Как потом оказалось, ей даже УЗИ за это время не делали фактически ни разу.
.

Болезнь Крона: классификация, диагностика и лечение. 2010г.Лекция

  1. Категории:
  2. О болезни Крона и НЯК

Болезнь Крона: классификация, диагностика и лечение
А.Э. Дорофеев. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького

Гастроэнтерология 2010 Лекция

Резюме
Болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) объединяются понятием «воспалительные заболевания кишечника» (ВЗК). В то же время под термином «воспалительные заболевания кишечника» понимают не только эти
две нозологические единицы, но и другие болезни кишечника неизвестной этиологии: недифференцированный колит, микроскопический лимфоцитарный колит, коллагенозный колит, глубокий кистозный колит.

Комментарии к статье В 1932 г. B. Crohn при сотрудничестве с A. Ginsburg и M. Oppengeimer впервые подробно описал клиническую картину гранулематозного терминального илеита и представил классификацию этого заболевания. Дальнейшие исследования показали, что болезнь Крона может поражать любой отдел желудочно-кишечного тракта. Воспалительный процесс распространяется не только на слизистую оболочку, он может поражать все слои кишечной стенки с преобладанием изменений в подслизистом слое.
.

Ссылка на основную публикацию
Сироп Кофасма инструкция по применению, описание, состав и отзывы
Кофасма 200мл сироп Фасовка: N1 Форма выпуска: сироп Действующее вещество: --> Упаковка: фл. Производитель: Аджио Фармацевтикалз Лтд Завод-производитель: Аджио Фармацевтикалз...
Синтек, ООО — полимерные наливные полы производство и монтаж — Калуга
Эпифаст 23.11.2015Компания “Промкраски” предоставляет скидку в размере 2% на всю продукцию для покрытий пола . Проведён авторский мастер-класс для ряда...
Синтетические каннабиноиды что это и какие последствия употребления синтетических наркотиков Центр р
Что такое каннабиноид Эндоканнабиноиды играют важную роль в организме живых существ, они служат в качестве сигнальных молекул (липидных сигнализаторов) между...
Сироп от сухого кашля – особенности препаратов
Сироп от сухого кашля взрослым — список эффективных препаратов Сухой кашель не только мучителен, он ещё и не продуктивен, то...
Adblock detector