Пороки сердца у новорожденных

Пороки сердца у малышей. Как выявить и вылечить?

Наш эксперт – врач-кардиолог-неонатолог, руководитель отделения патологии новорождённых и недоношенных № 2 Национального исследовательского медицинского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова, доктор медицинских наук Екатерина Бокерия.

Ежегодно в мире (да и в России) 8–10 из 1000 детей появляются на свет с врождёнными пороками сердца (ВПС). Наследственность не является ведущей причиной их развития. Тем не менее при выявлении тяжёлых пороков врачи рекомендуют родителям пройти генетическое исследование. Кстати, при некоторых синдромах ВПС встречаются чаще (у детей с синдромом Дауна они есть в 70% случаев).

Ждать или не медлить?

Четверть из пороков критические, при которых операцию нужно делать сразу после рождения. С другими их видами можно подождать. А есть и такие пороки (например, маленькие дефекты межжелудочковой перегородки сердца), которые часто со временем закрываются сами собой.

Раньше диагноз таким детям ставился с огромным опозданием и зачастую тогда, когда что-либо предпринимать было уже поздно. Но с появлением качественной ультразвуковой диагностики многие ВПС обнаруживают ещё на этапе внутриутробного развития. И, хотя окончательный диагноз может быть поставлен только при рождении, такая диагностика крайне важна.

Крутой маршрут

Согласно принятым стандартам, будущая мама на 16–20‑й неделе беременности должна пройти второй ультразвуковой скрининг. С этого времени уже можно выявить у плода врождённые пороки сердца, да и другие пороки развития. В случае чего прохождение этого важного исследования поможет разработать оптимальный маршрут, по которому будет проходить лечение крошечного пациента.

При возникших подозрениях беременную направят в специализированный стационар, где есть не только точная аппаратура, но и высококвалифицированные доктора. Консилиум специалистов решит, что дальше делать: рекомендовать ли женщине прерывать беременность (ведь часть ВПС, к сожалению, несовместима с жизнью или сопровождается тяжелейшей умственной отсталостью) или ждать родов и планировать крохе операцию (экстренную или отсроченную).

Те пороки, которые не удалось обнаружить на втором скрининге, чаще всего выявляются на третьем (на сроке 30–32 недели). Кстати, способ родоразрешения тоже выбирают специалисты.

Опасен ли шум?

Однако точность внутриутробной диагностики – всего 50%. Ведь некоторые сложные пороки почти невозможно выявить до рождения.

Зачастую внешне младенцев с ВПС не отличить от здоровых детей – многие из них пухленькие, активные. Судить о наличии или отсутствии болезни по шумам в сердце тоже нельзя. До 50% сложных пороков не «шумят».

Для скрининга заболевания детские кардиологи сегодня используют специальные приборы – пульсоксиметры, которые дают возможность оценить степень насыщенности крови кислородом и увидеть сердечные ритмы.

Если подозрения, что у ребёнка есть проблемы с сердцем, остаются, родителям необходимо как можно раньше (лучше в первую же неделю жизни крохи) провести ему эхокардиографию (УЗИ сердца). А чтобы спать спокойно, заодно ещё и сделать УЗИ брюшной полости и нейросонографию (УЗИ мозга).

Если ни во время беременности, ни после рождения у ребёнка не выявилось проблем с сердцем и в последующем не возникло никаких жалоб, то дальше ему достаточно стандартных осмотров у кардиолога и проведения ЭКГ (перед оформлением в детский сад и школу).

Вирус-убийца

При выявлении ВПС дальнейшую тактику определит кардиолог. Если порок некритический, то пациента будут регулярно наблюдать врачи. Они назначат лечение и определят сроки операции. При хорошем самочувствии и состоянии ребёнка кардиолог может разрешить выполнение массажа и лечебной гимнастики.

Кроме того, ребёнка с ВПС обязательно надо прививать (из-за сниженного кровообращения к нему так и липнут инфекции).

Помимо прививок, общих для всех детей, детям с ВПС и некоторым другим малышам 1‑го года жизни необходима защита от респираторно-синцитиального вируса (РСВ‑инфекции). Для них этот вирус может оказаться фатальным, так как он вызывает опасные изменения в лёгких, чреватые тяжёлыми бронхитами и даже пневмонией.

К группе риска относятся также дети:

  • недоношенные (особенно родившиеся ранее 32-й недели беременности);
  • с иммунодефицитом;
  • с синдромом Дауна.

Их в течение первого полугода (а детей с врождённым пороком сердца – в течение всего первого года жизни) в опасный сезон (с октября по май) обязательно нужно иммунизировать, раз в месяц вводя специальный препарат, содержащий антитела к вирусу.

85% успеха

Лишь небольшая часть детей с ВПС могут быть прооперированы эндоваскулярно (когда инструменты хирург вводит через сосуд, без разреза грудной клетки). В остальных случаях операцию делают на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Эта хирургия тяжёлая, но благодарная. Ведь 85% вовремя прооперированных детей с ВПС благополучно переживают 18‑летний рубеж и выходят во взрослую жизнь. Они получают профессию, занимаются спортом, заводят семьи и рожают детей. В то время как без операции у них не было бы никаких шансов на жизнь.

Читайте также:  PH-метрия желудка как делают, результаты, осложнения

К сожалению, есть пороки, при которых радикальная, то есть полная, коррекция невозможна, и таким пациентам требуется не одна, а несколько сложных операций. Но даже если в итоге ребёнок не станет совершенно здоровым, тем не менее такое лечение поможет сохранить ему жизнь и улучшить её качество.

Операции на сердце проводятся в крупных кардиологических центрах и относятся к высокотехнологичной медицинской помощи. Несмотря на это, их проводят бесплатно в рамках программы государственных гарантий, или, как говорят в народе, по квотам. Но если ребёнок и его родители являются гражданами другого государства, то лечение придётся оплачивать либо за свой счёт, либо благодаря помощи благотворительных фондов.

Какие бывают пороки, и к чему они приводят после рождения ребенка

Специалистам известно более 100 видов врожденных пороков сердца и сосудов. Некоторые из них являются относительно простыми по анатомии и тяжести проявления заболевания после рождения ребенка. К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (сообщение между аортой и легочной артерией, которое в норме должно закрываться практически сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца, которых не должно быть в норме), незначительные изменения клапанов сердца. Дети с такими пороками находятся под тщательным наблюдением кардиологов, при необходимости им назначается соответствующее лечение. Дефекты небольших размеров, как правило, не нарушают нормальной работы сердца, не мешают росту и развитию ребенка и, нередко, самопроизвольно закрываются в первый год жизни. Большие дефекты, оказывающие негативное влияние на развитие ребенка и приводящие со временем к развитию сердечной недостаточности, должны быть подвергнуты оперативному лечению в специализированных кардиохирургических клиниках. Операции по устранению таких пороков считаются относительно несложными и, с точки зрения опытных кардиохирургов, хорошо отработанными технически.

Однако существует большая группа пороков, гораздо более сложных и опасных, как с точки зрения структурных нарушений в сердце, так и по тяжести состояния детей после рождения . Это грубые нарушениями в строении и расположении главных кровеносных сосудов, такие как транспозиция магистральных артерий (когда аорта и легочная артерия меняются местами друг с другом), отхождение сосудов от одного (чаще правого) желудочка сердца, общий артериальный ствол, тетрада Фалло и некоторые другие. К серьезным аномалиям развития сердца относятся также грубые изменения в строении клапанов сердца: окрытый атрио–вентрикулярный канал, критические стенозы и атрезии клапанов. Крайне неблагоприятными в плане прогноза для новорожденного являются также пороки, связанные с недоразвитием различных структур сердца и сосудов, так называемые синдромы гипоплазии правых и особенно левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является на сегодняшний день одним из самых грозных ВПС. Он сопровождается практически стопроцентной летальностью, несмотря на попытки хирургического лечения, которые пока, к сожалению, остаются малоуспешными.

При любом из таких пороков стремительно развивается и нарастает сердечная недостаточность. Сердце оказывается не в состоянии обеспечить кислородом и питательными веществами ткани организма, с чем связано крайне тяжелое состояние детей сразу после рождения. Эти пороки являются несовместимыми с жизнью и достаточно быстро приводят к гибели ребенка в том случае, если ему не будет проведена хирургическая операция. Некоторые из этих пороков специалисты называют “критическими”, т.е. требующими хирургического вмешательства в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка.

От чего зависит успех операции

В связи с интенсивным развитием кардиохирургии, как в мире в целом, так и в нашей стране, большинство таких тяжелых пороков сегодня успешно оперируется, несмотря на высочайшую степень сложности таких операций. Однако важно отметить, что успех хирургического лечения напрямую зависит от того, насколько оперативно ребенок был доставлен в специализированную клинику, а также от правильного выбора тактики его лечения в первые часы или дни до операции. Упущенное драгоценное время, которое тратится на постановку диагноза, и связанные с этим тактические ошибки в лечении таких больных, приводят к развитию тяжелых нарушений во всем организме, что часто является причиной неудачного исхода операции. Именно поэтому о наличии у ребенка врожденного порока сердца необходимо знать задолго до его рождения. Это дает возможность врачам правильно определить тактику ведения беременности, организовать проведение родов в специализированном роддоме, максимально рано доставить новорожденного в кардиохирургический стационар и вовремя оказать ему специализированную помощь по подготовке к операции.

Пороки развития

Основные факты

  • развития и укрепления систем регистрации и эпиднадзора;
  • накопления опыта и создания потенциала;
  • укрепления научных исследований и научных работ в области этиологии, диагностики и профилактики;
  • укрепления международного сотрудничества.

Определение

Врожденные пороки развития именуются также врожденными пороками, врожденными нарушениями или врожденными деформациями. Врожденные пороки развития можно определить как структурные или функциональные отклонения от нормы (например, метаболические расстройства), которые проявляются в период внутриутробного развития и могут быть выявлены до рождения, во время рождения или на более поздних этапах жизни.

Читайте также:  БРУСНИКИ ЛИСТЬЯ инструкция по применению, описание лекарственного препарата FOLIA VITIS IDAEAE проти

Причины и факторы риска

Примерно 50% всех пороков развития нельзя связать с какой-либо конкретной причиной, однако некоторые причины или факторы риска известны.

Социально-экономические факторы

Несмотря на то, что низкий доход может оказаться косвенной детерминантой, пороки развития чаще проявляются в семьях и странах с недостаточными ресурсами. Согласно подсчетам, примерно 94% тяжелых пороков развития наблюдаются в странах со средним и низким уровнем дохода, где женщины зачастую не имеют доступа к достаточному количеству и достаточно хорошей пище и могут подвергаться воздействию какого-либо агента или фактора, например, инфекции или алкоголь, который провоцирует или усиливает отклонения от нормы в предродовом развитии. Более того, материнство в зрелом возрасте повышает риск хромосомных аномалий, включая синдром Дауна, в то время как материнство в молодом возрасте повышает риск некоторых врожденных пороков развития.

Генетические факторы

Кровосмешение (кровное родство) повышает распространенность редких генетических врожденных пороков и почти удваивает риск неонатальной и детской смертности, умственной отсталости и тяжелых врожденных пороков у детей, рожденных парами, являющимися двоюродными родственниками. У некоторых этнических групп, например у евреев-ашкенази и у финнов, наблюдается сравнительно высокая распространенность редких генетических мутаций, приводящих к повышенному риску пороков развития.

Инфекции

Присутствие у матерей таких инфекций, как сифилис или корь, является распространенной причиной врожденных пороков в странах с низким и средним уровнем дохода.

Питание матери

Дефицит йода, солей фолиевой кислоты, ожирение или такие состояния, как сахарный диабет, связаны с некоторыми пороками развития. Например, дефицит фолиевой кислоты повышает риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки. Кроме того, повышенное потребление витамина А может повлиять на нормальное развитие эмбриона или плода.

Экологические факторы

Воздействие на материнский организм некоторых пестицидов и других химических веществ, а также некоторых лекарственных средств, алкоголя, табака, психоактивных веществ или радиоактивного излучения во время беременности может повышать риск развития у плода или новорожденного ребенка врожденных пороков. Работа или проживание вблизи или непосредственно в месте расположения мусорных свалок, металлургических предприятий или шахт также может быть фактором риска, особенно при воздействии на организм матери других экологических факторов риска или при недостаточности питания.

Профилактика

Профилактические медико-санитарные меры, принимаемые в период подготовки к беременности и в период зачатия, а также дородовое медицинское обслуживание снижают частоту появления некоторых врожденных пороков развития. Первичная профилактика пороков развития включает следующие меры:

  • Улучшение питания женщин на протяжении репродуктивного периода посредством обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов, в особенности фолиевой кислоты, в результате ежедневного перорального приема пищевых добавок или обогащения основных продуктов питания, таких как пшеничная или кукурузная мука.
  • Наблюдение за тем, чтобы беременная женщина не употребляла или употребляла в ограниченном количестве вредные для здоровья продукты, в особенности, алкоголь.
  • Предупреждение диабета в период подготовки к беременности и во время беременности при помощи консультирования, борьбы с излишним весом, правильного питания и, в необходимых случаях, введения инсулина.
  • Предупреждение во время беременности воздействия содержащихся в окружающей среде опасных веществ (например, тяжелых металлов, пестицидов, некоторых лекарственных препаратов).
  • Контроль за тем, чтобы любое воздействие на организм беременной женщины лекарственных средств или облучения в медицинских целях (например, рентгеновскими лучами) было оправданным и было основано на тщательном анализе рисков и пользы для здоровья.
  • Расширение охвата вакцинацией женщин и детей, особенно против вируса краснухи. Эту болезнь можно предотвратить путем вакцинации детей. Вакцина против краснухи может также вводиться по меньшей мере за один месяц до наступления беременности женщинам, не получившим вакцины или не переболевшим краснухой в детстве.
  • Расширение охвата вакцинацией женщин и детей, особенно против вируса краснухи. Эту болезнь можно предотвратить путем вакцинации детей. Вакцина против краснухи может также вводиться женщинам, не имеющим иммунитета против этой болезни, по меньшей мере, за один месяц до наступления беременности.
  • Расширение масштабов и усиление учебной работы с медработниками и другими сотрудниками, причастными к укреплению профилактики пороков развития.

Выявление

Медицинская помощь до зачатия (в предзачаточный период) и около времени зачатия (в околозачаточный период) включает основные меры по охране репродуктивного здоровья, а также медицинский генетический скрининг и консультирование. Скрининг можно проводить в течение трех периодов, перечисленных ниже.

  • Скрининг в период подготовки к беременности предназначен для выявления людей, подверженных риску появления определенных нарушений здоровья или риску передачи каких-либо нарушений здоровья своим детям. Скрининг включает изучение медицинской истории семьи и скрининг на выявление переносчика инфекции. Скрининг особенно важен в странах, где широко распространены кровосмесительные браки.
  • Скрининг в предзачаточный период: особенности материнского организма могут повышать риск, и результаты скрининга следует использовать для предоставления надлежащей медицинской помощи в зависимости от риска. В этот период можно проводить скрининг матерей молодого и зрелого возраста, а также скрининг на употребление алкоголя, табака и других психоактивных веществ. Для выявления синдрома Дауна в течение первого триместра беременности и тяжелых пороков развития плода в течение второго триместра можно использовать ультразвуковые методы исследования. Проведение дополнительных тестов и амниоцентеза помогает выявлять дефекты формирования нервной трубки и хромосомные нарушения в течение первого и второго триместров беременности.
  • Скрининг новорожденных предусматривает проведение клинического обследования, а также скрининга на гематологические, метаболические и гормональные нарушения. Проверка на глухоту и пороки сердца, а также своевременное выявление врожденных пороков может способствовать лечению, направленному на спасение жизни, и предотвратить прогрессирование порока, который может привести к какой-либо форме физической или умственной инвалидности или к инвалидности, связанной со зрением или слухом. В некоторых странах все новорожденные дети перед выпиской из родильного отделения проходят скрининг на выявление патологий щитовидной железы и надпочечников.
Читайте также:  Коагулировать — Викисловарь

Лечение и медицинская помощь

В странах с надлежащими службами здравоохранения структурные врожденные пороки можно корректировать при помощи педиатрической хирургии и обеспечивать своевременное лечение детей с функциональными проблемами, такими как талассемия (наследуемое по рециссивному типу заболевание крови), серповидно-клеточные нарушения и врожденный гипотиреоз.

Деятельность ВОЗ

В 2010 году Всемирная ассамблея здравоохранения опубликовала доклад о врожденных пороках. В докладе излагаются основные компоненты создания национальных программ по профилактике и медицинской помощи в случае врожденных пороков, осуществляемых до и после рождения. В докладе также рекомендованы первоочередные действия для международного сообщества по оказанию помощи в создании и укреплении таких национальных программ.

Глобальная стратегия охраны здоровья женщин и детей, объявленная в сентябре 2010 года Организацией Объединенных Наций в сотрудничестве с руководящими деятелями правительств и другими организациями, такими как ВОЗ и ЮНИСЕФ, играет решающую роль в осуществлении результативных и эффективных с экономической точки зрения действий по укреплению здоровья новорожденных и детей.

ВОЗ работает также с Национальным центром по врожденным порокам и проблемам развития, входящим в состав Центров США по борьбе с болезнями и профилактике болезней (ЦББ), и другими партнерами по выработке глобальной политики, направленной на обогащение пищевых продуктов солями фолиевой кислоты на уровне стран. Кроме того, ВОЗ работает с партнерами над предоставлением необходимого технического опыта для проведения эпиднадзора в отношении дефектов нервной трубки, мониторинга усилий по обогащению пищевых продуктов солями фолиевой кислоты и по укреплению лабораторного потенциала для оценки рисков в отношении врожденных пороков, предупреждаемых с помощью солей фолиевой кислоты.

Международный справочно-информационный центр по эпиднадзору и исследованиям в области врожденных пороков является добровольной некоммерческой международной организацией, состоящей в официальных отношениях с ВОЗ. Эта организация собирает данные эпиднадзора в отношении врожденных пороков и программ исследований, проводимых во всем мире, с тем чтобы изучать и предупреждать врожденные пороки, а также смягчать их последствия.

Департаменты ВОЗ по репродуктивному здоровью и научным исследованиям и по питанию для здоровья и развития в сотрудничестве с Международным справочно-информационным центром по эпиднадзору и исследованиям в области врожденных пороков и Национальным центром CDC по врожденным порокам и проблемам развития организуют ежегодные семинары по эпиднадзору и предупреждению врожденных пороков и преждевременных родов. Департамент ВОЗ по ВИЧ/СПИДу сотрудничает с этими партнерами в целях усиления эпиднадзора за пороками развития среди женщин, получающих антиретровирусные препараты во время беременности, в качестве неотъемлемой части мониторинга и оценки национальных программ по борьбе с ВИЧ.

Альянс ГАВИ, в число партнеров которого входит ВОЗ, оказывает помощь развивающимся странам в активизации борьбы и ликвидации краснухи и синдрома врожденной краснухи путем иммунизации.

ВОЗ разрабатывает нормативные инструменты, в том числе руководящие принципы и глобальный план действий по укреплению служб медицинской помощи и реабилитации в поддержку осуществления Конвенции о правах инвалидов. Аналогичным образом ВОЗ оказывает помощь странам в деле включения служб медицинской помощи и реабилитации в общую систему первичной медико-санитарной помощи, поддерживает разработку программ реабилитации на уровне отдельных сообществ и способствует укреплению специализированных центров реабилитации, а также их связей с центрами реабилитации на уровне отдельных сообществ.

Конвенция ООН о правах инвалидов

Департамент ВОЗ по общественному здравоохранению и окружающей среде ведет работу по целому ряду направлений деятельности и разрабатывает меры вмешательства для решения вопросов, связанных с экологическими и социальными детерминантами развития детей. В их число входят: свойственная только детям уязвимость к загрязнению воздуха внутри и вне помещений, загрязнению воды, отсутствию элементарной гигиены, токсичным соединениям, тяжелым металлам, компонентам отходов и радиационному излучению; смешанное воздействие факторов, связанных с социальной средой, профессиональной деятельностью и питанием, а также условия проживания детей (дом, школа).

Ссылка на основную публикацию
Польза и вред скандинавской ходьбы с палками — информация
Скандинавская ходьба с палками, основные правила, польза и вред Для поддержания тела в тонусе и укрепления здоровья, люди придумывают всевозможные...
Полисорб – инструкция по применению, аналоги, отзывы, цена
Полисорб МП Инструкция русский қазақша Торговое название Международное непатентованное название Лекарственная форма Порошок для приготовления суспензии для приема внутрь Состав...
Полисорб для очищения кишечника схема, дозировка и аналоги
Покупка лекарств в Италии: какие сложности могут возникнуть В Италии есть несколько сложностей с покупкой лекарств: стоимость выше, чем в...
Польза и вред фиников для мужского организма
Чем полезны финики для мужчин? Мало кто из мужчин воспринимает финики и другие сухофрукты как серьезные продукты. Однако они не...
Adblock detector