Неврологические нарушения и пограничные состояния, ассоциированные с ДЭПД на ЭЭГ; Институт детской н

Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция лечится ли это

СОЮЗ АССОЦИАЦИЙ КЛИНИЧЕСКИХ НЕЙРОФИЗИОЛОГОВ АЗИИ И ЕВРОПЫ

  • Главная
  • Новости
  • Мероприятия
  • I конгресс КлНФ
  • II Конгресс
  • Партнеры
  • Контакты

Мухин Константин Юрьевич

Bрач-невролог, эпилептолог, профессор, научный руководитель Центра детской неврологии и эпилепсии, руководитель клиники Института детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, действительный член и эксперт Европейской академии эпилепсии. Заместитель главного редактора «Русского журнала детской неврологии». Является членом Президиума Российской противоэпилептической лиги, действительным членом и экспертом Всемирной ассоциации детских неврологов и Европейской Академии эпилепсии. Ведущий детский эпилептолог России, один из основоположников создания современной детской эпилептологии в России. Развил концепцию о роли врожденного нарушения процессов созревания мозга в развитии идиопатических фокальных эпилепсий и эпилептичеких энцефалопатий у детей. Первым из российских докторов в России описал и изучил категорию пациентов с когнитивной эпилептиформной дезинтеграцией, когда эпилептиформная активность оказывает негативное воздействие на когнитивные функции ребёнка даже в отсутствие эпилептических приступов, автор и соавтор 6 монографий и более 150 публикаций в ведущих изданиях, в том числе за рубежом.

Доклад: Эволюция ЭЭГ под воздействием АЭП у пациентов раннего возраста с тяжелыми формами эпилепсии

Термином «эпилепсия» специалисты называют хроническую болезнь головного мозга, которая характеризуется неупорядоченными вспышками активности его клеток. У детей это заболевания возникает чаще, чем у взрослых. Одним из основных методов обследования является электроэнцефалография. Правда, практически у половины пациентов в период между приступами на ней может не быть никаких изменений. Определять, как лечить эпилепсию в каждом конкретном случае, должен лишь врач с достаточным опытом работы. В дальнейшем у пациентов, под воздействие АЭП, могут изменения на ЭЭГ, что также важно учитывать в лечении.

КОГНИТИВНАЯ ЭПИЛЕПТИФОРМНАЯ ДЕЗИНТЕГРАЦИЯ: ДЕФИНИЦИЯ, ДИАГНОСТИКА, ТЕРАПИЯ

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторе
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция — симптомокомплекс приобретенных нарушений высших психических функций у детей, ассоциированный с выраженной эпилептиформной активностью на ЭЭГ при отсутствии у них эпилептических приступов (при этом допускается возможность наличия единичных эпилептических приступов в анамнезе). На основании данных современной научной литературы и собственных наблюдений автор представляет фундаментальную статью, посвященную когнитивной эпилептиформной дезинтеграции. Подробно рассматриваются вопросы определения данной нозологической формы, этиологии и патогенеза, критерии диагностики и дифференциального диагноза, и подходы к терапии. В качестве основных факторов этиологии и патогенеза автор описывает роль процессов врожденного нарушения созревания мозга и патологического воздействия продолженной эпилептиформной активности на высшие психические функции, а также морфологических изменений в мозге, обусловленных патологией пренатального периода. Обсуждаются клинические проявления когнитивной эпилептиформной дезинтеграции в зависимости от преобладающей локализации эпилептиформной активности в различных областях мозга. Особенное внимание уделено принципам лечения когнитивной эпилептиформной дезинтеграции (отдельно рассмотрены подходы к лечению эпилептических приступов и когнитивных нарушений). Оценивается эффективность препаратов вальпроевой кислоты, кортикостероидных гормонов и антиэпилептических препаратов других групп.

Ключевые слова

Об авторе

Список литературы

1. Гасто Г. Терминологический словарь по эпилепсии. — 1975. — Часть 1. — С. 63.

2. Зенков Л.Р. Бессудорожные эпилептические энцефалопатии с психиатрическими, коммуникативными и поведенческими расстройствами // Вестник эпилептологии. — 2004. — №2. — С. 7-11.

3. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства // М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 278 с.

4. Калинин А.П., Котов С.В., Рудакова И.Г. Неврологические расстройства при эндокринных заболеваниях. — М.: МИА, 2009. — С. 410-454.

5. Карлов В.А. Эпилептическая энцефалопатия // Журн. неврол. психиатр. — 2006. — Т. 106(2). — С. 4-12.

6. Карлов В.А., Гнездицкий В.В. Бифокальная атипичная роландическая эпилепсия с апраксией языка //Журн. неврол. психиатр. — 2004. — Т. 104 (12). — С.4-9.

7. Кроуфорд П., Холл У., Чеппел Б., Коллингс Д., Стюарт А. Аналоги оригинальных препаратов для лечения эпилепсии: безопасно ли их применение? // Журн. неврол. психиатр. — 2001. — Т. 101(10). — С. 29-31.

8. Крыжановский Г.Н. Пластичность в патологии нервной системы // Журн. неврол. психиатр. — 2001. — Т. 101(2). — С. 4-7.

9. Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность //К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова / Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — М.: Альварес Паблишинг, 2004. — С. 277-288.

10. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами — особая форма эпилепсии в детском возрасте // Рус. жур. дет. невр. — 2009. — Т. 4(2). — С. 3-19.

11. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С., Юхалина Н.С., Гаман О.В. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста // Журн. неврол. психиатр. — 2001. — Т. 101(1). — С. 13-21.

12. Мухин К.Ю., Головтеев А.Л. Приобретенный эпилептический лобный синдром // Рус. жур. дет. невр. — 2008. — Т. 3(1). — С. 21-29.

13. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты) // Рус. жур. дет. невр. — 2010. — Т. 5. — №1. — С. 3-18.

14. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Кваскова Н.Е., Какаулина В.С., Кузьмич Г.В., Глухова Л.Ю., Чадаев В.А.,Боровиков К.С. Эпилептический негативный миоклонус // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2011. — Т. 3. — №2. — С. 15-21.

15. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С. Электролиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом билатеральной синхронизации на ЭЭГ // Рус. жур. дет. невр. — 2006. — Т. 1(1). — С. 6-17.

16. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю., Головтеев А.Л., Пылаева О.А. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии, дифференциальный диагноз и подходы к терапии. — Москва, 2005. — 32 с.

17. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н., Сандуковская С.И., Калинина Л.В., Мухин К.Ю. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве // Журн. неврол. психиатр. — 2004. — Т. 104(10). — С. 48-56.

Читайте также:  Крем-гель Циновит для проблемной кожи (угри, прыщи, черные точки) 35 мл по цене от 271,00 рублей, ку

18. Петрухин А.С. Биологическое развитие нервной системы // В кн.: ред. А.С. Петрухин / Неврология детского возраста. — М.: Медицина, 2004. — С. 32-70.

19. Тысячина М.Д., Мухин К.Ю., Кузина Н.Ю., Барлетова Е.И., Морозов Д.В., Какаулина В.С., Петрухин Эпилептические приступы при синдроме трисомии Х (описание случая) // Рус. жур. дет. невр. — 2009. — Т. 4. — Вып. 4. — С. 38-47.

20. Усачева Е.Л. Клинико-нейропсихологическое исследование психосоциальной дезадаптации детей приэпилепсии: Дис. . канд. мед. наук. — М., 1998.

21. Aarts J.H.P., Binnie C.D., Smit A.M., Wilkins A.J. Seleсtive cognitive impairment during foсal and generalized epileptiform EEG activity // Brain. — 1984. — V. 107. — P. 293-308.

22. Beaumanoir A., Andermann F., Chauvel P., Mira L., Zifkin B. Frontal seizures and epilepsies in children. — London, John Libbey Eurotext, 2003. — 231 p.

23. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Continuous spikes and waves during slow sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. Acquired epileptic aphasia and related conditions. — London, John Libbey, 1995. — 261 p.

24. Binnie C.D. Significance and management of transitory cognitive impairment due to subclinical EEG discharges in children // Brain Dev. — 1993. — V. 15/1. — P. 23-30.

25. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция: дефиниция, диагностика, терапия

26. Bova S., Granocchio E., Termine C., Tebaldi C., Veggiotti P., Lannzi G. Continuous spike and wave activity during slow sleep and acquired epileptic frontal syndrome: long-term outcome in two patients // In: Eds: A.Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel, L. Mira, B. Zifkin / Frontal seizures and epilepsies in children. — London, John Libbey, 2003. — Р. 223-225.

27. Buzatu M., Bulteau C., Altuzarra C., Dulac O., Van Bogaert P. Corticosteroids as treatment of epileptic syndromes with continuous spike-waves during slow-wave sleep // Epilepsia. — 2009. — V. 50. — Suppl 7. — P. 68-72.

28. Cavazzuti G.B., Cappella L., Nalin A. Longitudinal study of epileptiform EEG patterns in normal children // Epilepsia. — 1980. — V. 21. — P. 43-55.

29. Chez M. Clinical spectrum of patients referred for Landau-Kleffner Syndrome previously diagnosed with PDD or autism // Annals of Neurology. — 1996. — V. 44. — P. 114.

30. De Negri M. The maturational development of the child: developmental disorders and epilepsy // In: Eds.: A. Beaumanoir, M. Bureau, T. Deonna, L. Mira, C.A. Tassinari / Continuous spikes and waves during slow sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. Acquired epileptic aphasia and related conditions — London, John Libbey. — 1995. — P. 3-8.

31. Doose H. EEG in childhood epilepsy. — Hamburg, John Libbey, 2003. — P. 191-243.

32. Doose H. Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin // Eur. J. Pediatr. — 1989. — V. 149. — P. 210-215.

33. Doose H., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation // Eur. J. Pediatr. — 1989. — V. 149. — P. 152-158.

34. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation // Epileptic Disorders. — 2000. — V. 2. — Suppl. 1. — P. 45-49.

35. Duarte S., Duarte A., Monteiro J.P. et al. Epilepsy and epileptiform abnormalities in a population of children with autism spectrum disorders // Fifty years of Landau-Kleffner Syndrome, Alden Biesen, Belgium. — November, 2-4. — 2007.

36. Dulac O., Alvarez J.C. Bioequivalence of a new sustained-release formulation of sodium valproate, valproate modified-release granules, compared with existing sustained-release formulations after once- or twice-daily administration // Pharmacotherapy. — 2005. — V. 25(1). — P. 35-41.

37. Echenne B., Cheminal R., River F. Epileptic electroencephalographic abnormalities and developmental dysphasias: a study of 32 patients // Brain Dev. — 1992. — V. 14. — P. 216-225.

38. Fejerman N., Caraballo R.H. Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK, 2007. — P. 185-187.

39. Fejerman N., Di Blasi A.M. Status epilepticus of benign partial epilepsies in children: report of two cases // Epilepsia. — 1987. — V. 28. — P. 351-355.

40. Fowler C.G., Kile J.E., Hecox K.E. Electrical status epilepticus in slow wave sleep: prospective case study of a cortical hearing impairment // J. Am. Acad. Audiol. — 2001. — V. 12(4). — P. 174-182.

41. Gerstmann J. Fingeragnosie: Eine umschriebene Storung der Orientierung am eigenen Korper // Wiener Klinische Wochenschrift. — 1924. — V. 37. — Р. 1010–1012.

42. Gobbi G., Boni A., Filippini M. Rolandic epilepsy and related syndromes: a spectrum? // Epilepsia. — 2002. — V. 43. — Suppl. 8. — P. 32.

43. Guerrini R., Genton P., Bureau M. и соавт. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizures, and sleep-related electrical status epilepticus // Neurology. — 1998. — V. 51. — P. 504-512.

44. Hadjipanayis A., Hadjichristoulou C., Youroukos S. Epilepsy in patients with cerebral palsy // Dev. Med. Child Neurol. — 1997. — V. 39. — P. 659-663.

45. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. и соавт. Epilepsy surgery in children and adolescents with focal cortical dysplasia // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. — London, JL., 1997. — P. 199-215.

46. Johnston M.V. Clinical disorders of brain plasticity // Brain Dev. — 2004. — V. 26(2). — P. 73-80.

47. Kagan-Kushnir T., Roberts S.W., Snead O.C. Screening electroencephalograms in autism spectrum disorders: evidence-based guideline // J. Child Neurol. — 2005. — V. 20(3). — P. 240.

Читайте также:  Бепантен плюс инструкция по применению показания, противопоказания, побочное действие – описание Bep

48. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Absence of seizures despite high prevalence of epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in a tertiary care center // Epilepsia. — 2006. — V. 47(2). — P. 394-398.

49. Kylliainen A., Heinonen H., Nieminen P., Eriksson K. Occipital CSWS and visual agnosia // 7th European Congress on Epileptology. — Helsiniki, 2006. — P. 123.

50. Landau W.M., Kleffner F. Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children // Neurology. — 1957. — V.7. — P. 523-530.

51. Luders H.-O., Noachtar S. Atlas and classification of electroencephalography. — 2000. — 208 p.

52. Mantovani J.F. Autistic regression and Landau-Kleffner syndrome: progress or confusion? // Developmental Medicine & Child Neurology — 2000. — V. 42. — P. 349-353.

53. Morrell F., Whisler W.W., Smith M.C. et al. Landau-Kleffner syndrome. Treatment with subpial intracortical transaction // Brain. — 1995. — V. 118. — P. 1529-1546.

54. Morris H.H., Luders H-O., Lesser R.P., Dinner D.S., Hahn J. Transient neuropsychological abnormalities (including Gerstmann’s syndrome) during cortical stimulation // Neurology (Cleveland). — 1984. — V. 34. — P. 877-883.

55. Nass R., Gross A., Devinsky O. Autism and autistic epileptiform regression with occipital spikes // Developmental Medicine & Child Neurology. — 1998. — V. 40. — P. 453-458.

56. Parkinson G.M. High incidence of language disorder in children with focal epilepsies // Dev. Med. Child. Neurol. — 2002. — V. 44. — P. 533-537.

57. Roulet E., Deonna T., Despland P.A. Prolonged intermittent drooling and oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes // Epilepsia. — 1989. — V. 30. — P. 564-568.

58. Roulet-Perez E., Davidoff V., Despland P.A., Deonna T. Mental and behavioral deterioration with epilepsy and CSWS: acquired epileptic frontal syndrome // Dev. Med. Child. Neurol. — 1993. — V. 8. — P. 661-674.

59. Scheffer I., Jones L., Pozzebon M. et al. Autosomal dominant rolandic epilepsy and speech dyspraxia: a new syndrome with anticipation // Ann. Neurol. — 1995. — V. 38/4. — P.633-642.

60. Schwab R.S. A method of measuring consciousness in petit mal epilepsy // J. Nervous Mental Dis. — 1939. — V.89. — P. 690-691.

61. Sutula T.P. Mechanisms of epilepsy progression: current theories and perspectives from neuroplasticity inadulthood and development // Epilepsy Res. — 2004. — V. 60(2-3). — P.161-171.

62. Tuchman R. Autistic regression and epilepsy // Fifty years of Landau-Kleffner Syndrome, Alden Biesen, Belgium. — November, 2-4. — 2007.

63. Tuchman R.F., Rapin I. Regression in pervasive developmental disorders: seizures and epileptiform electroencephalogram correlates // Pediatrics. — 1997. — V. 99. — P. 560-566.

64. Van Hirtum-Das M., Licht E.A., Koh S. et al. Children with ESES: variability in the syndrome // Epilepsy Research. — 2006. — V.70. — Suppl. 1. — P. 248-258.

65. Veggiotti P., Bova S., Granocchio E. и соавт. Acquired epileptic frontal syndrome as long-term outcome in two children with CSWS // Neurophysiol. Clin. — 2001. — V. 31. — P. 387-397.

66. Volkmar F.R., Rutter M. Childhood disintegrative disorder: results of the DSM-IV autism field trial // J. Am. Acad. Child. Adolesc. Psychiatry. — 1995. — V. 34(8). — P. 1092-1095.

Для цитирования:

Мухин К.Ю. КОГНИТИВНАЯ ЭПИЛЕПТИФОРМНАЯ ДЕЗИНТЕГРАЦИЯ: ДЕФИНИЦИЯ, ДИАГНОСТИКА, ТЕРАПИЯ. Русский журнал детской неврологии. 2012;7(1):3-20. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2012-7-1-3-20

For citation:

Mukhin K.Yu. COGNITIVE EPILEPTIFORM DISINTEGRATION: DEFINITION, DIAGNOSIS, THERAPY. Russian Journal of Child Neurology. 2012;7(1):3-20. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/2073-8803-2012-7-1-3-20


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

ДЕТСКАЯ КОГНИТИВНАЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ДЕЗИНТЕГРАЦИЯ

OLESYA.F, пишет 27 августа 2012, 20:18

Пол: Мужской
Требуется: невропатолог, вертеброневролог

Здравствуйте, моему сыну 3 г и 10 мес, он родился по шкале 9 баллов, в 2 года ему поставили диагноз детская когнитивная эпилептическая дезинтеграция, органическое поражение ЦНС, грубая задержка психоречевого развития, при ЭЭГ бодорствования все нормально, а при ЭЭГ сна большая эпиактивность, приступов нет, что могло повлиять на такой резкий всплеск на ЭЭГ

Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау-Клефнера)

Этот синдром был впервые описан W. Landau и F. Kleffner в 1957 г. как синдром приобретенной детской афазии с судорожными расстройствами. В дальнейшем его стали обозначать как «приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)».

Этиология синдрома Ландау-Клеффнера остается неизвестной. T. Deonna и соавт. предполагают, что у детей с синдромом Ландау-Клеффнера существуют генетические или приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет.

При синдроме Ландау-Клеффнера даже в случае очень тяжелых и длительных нарушений компьютерное сканирование (КТ/МРТ), в том числе дополненное нейрорадиологическими исследованиями, не позволяет обнаружить зоны поражения. Стоит отметить тот факт, что эпилептический очаг при синдроме Ландау-Клеффнера сам по себе не определяется как структурный очаг, который мог бы обусловить развитие афазии. Эпилептическая активность при синдроме Ландау-Клеффнера не разрушает мозговой субстрат и сформированную к моменту заболевания языковую систему, но мешает ее нормальному функционированию и развитию. Поэтому синдром Ландау-Клеффнера в отличие от других форм приобретенной детской афазии следует считать функциональным расстройством. Имеется в виду первичное функциональное расстройство, а не функциональное компенсаторное нарушение при органической патологии мозга.

Диагностические критерии и клинические особенности синдрома Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Наряду с указанными нарушениями возникают пароксизмальные изменения на ЭЭГ, чаще всего двусторонние, в области височной коры. . При этом развернутые судорожные припадки наблюдаются не всегда. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потерей речи может быть разным. Одно событие может опережать другое на срок от 1 месяца до 2 лет. Для данного синдрома особенно характерно тяжелое поражение рецептивной (импрессивной, сенсорной) стороны речи, т.е. нарушение способности понимать обращенную речь. Обычно это нарушение является первым проявлением болезни. Синдром Ландау-Клеффнера развивается в возрасте от 3 до 7 лет, но иногда может возникать как раньше, так и позже. Есть мнение, что эпилептический очаг может быть даже врожденным. Возможно, некоторые случаи языкового недоразвития у детей (сенсорные алалии) обусловлены образованием такого очага в раннем возрасте. Предельный возраст возникновения синдрома Ландау-Клеффнера и может ли подобный синдром встречаться у взрослых пока неизвестно. Тем не менее на сегодняшний день синдром Ландау-Клеффнера считается детским расстройством. Степень расстройства речи бывает разной — от почти полной немоты и жаргонафазии до легкого обеднения речи, дефицита ее плавности и нарушений артикуляции. Во многих источниках отмечается также, что у больных могут развиваться поведенческие и эмоциональные расстройства.

Читайте также:  Почему тянет низ живота у женщин основные причины

Эпилептические электрографические феномены, которые, как правило, отмечаются у всех больных: мультифокальные спайки и комплексы спайк-волна в височной и височно-тнеменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон. Полисомногафическое исследование ночного сна выявляет в фазе медленноволнового сна элетрографический* эпилептический статус.

Обобщая данные различных авторов, можно сделать следующий вывод: ведущим и обязательным симптомом синдрома Ландау-Клеффнера является слухоречевая агнозия, блокирующая вход лингвистической информации со стороны слуха. В раннем возрасте это неизбежно приведет к недоразвитию языковой системы (если не вводить лингвистическую информацию через сохранные анализаторы). Видимо, афатические проявления, как и поведенческие расстройства, наблюдаются при данном синдроме не всегда. Все симптомы являются следствием функциональных, а не структурных мозговых нарушений. Зависимость этих расстройств от эпилептиформной активности несомненна, но причина ее формирования остается неизвестной.

В МКБ-10 указываются синдромы, которые необходимо исключить при постановке диагноза «синдром Ландау-Клеффнера»: аутизм, афазия вследствие травмы, опухоли или другого заболевания, дезинтегративные нарушения детского возраста. N. Gordon указывает, кроме того, на необходимость дифференциальной диагностики с синдромами Ретта и Геллера.

Диагностические критерии синдрома Ландау-Клеффнера в МКБ-10 (F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера])

А. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
Б. Предшествующее нормальное развитие речи.
В. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
Г. Слух в пределах нормы.
Д. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
Е. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчет аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
Ж. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (детский аутизм, атипичный аутизм, синдром Ретта, другое дезинтегративное расстройство детского возраста, гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями, синдром Аспергера, другие общие расстройства развития).

Прогноз. Течение и исход синдром Ландау-Клеффнера разнообразны. Только треть заболевших детей со временем полностью выздоравливают, а у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции. Ряд авторов подчеркивают редкость восстановления речи до возрастной нормы. Вариант течения синдрома с быстрым развитием болезни, по мнению T. Deonna и соавт., чаще приводит к полному выздоровлению. D. Bishop на основании анализа литературы приходит к выводу, что чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз (это отличает синдром Ландау-Клеффнера от детской афазии при наличии мозгового структурного дефекта). Когда синдром Ландау-Клеффнера возникает в возрасте до 5 лет, то шансов на полное выздоровление очень мало, особенно если прошло много времени от начала заболевания. Повреждение слухового восприятия в раннем возрасте имеет катастрофические последствия. Позднее, когда языковая функция во многом уже сформирована, надежды на ее восстановление больше. N. Gordon обсуждая работу J. Dobbing в аспекте критических периодов в развитии различных функций у человека, считает, что если синдром Ландау-Клеффнера возникает в раннем возрасте, то прогноз в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ. Он делает заключение, что в возрасте, критическом для развития языка, расстройство функции, возможно, является более значимым, чем повреждение структуры. Рассматривая более частный случай, R. Robinson и соавт. приходят к выводу, что если у ребенка более 36 месяцев сохраняется электрический эпилептический статус во сне* (ESES), то полного восстановления языковой функции не будет.

Обучение больных с синдромом Ландау-Клеффнера. Ряд авторов считают, что в период отсутствия устной речи, который может длиться месяцы и годы, главной терапевтической целью является сохранение коммуникации и обучаемости больных детей. Визуальные формы языка, в том числе знаковый, для обучения детей, страдающих синдромом Ландау-Клеффнера, рекомендуют многие авторы. Возможно, знаковый язык может не только косвенно, но и непосредственно влиять на восстановление устного языка на нейропсихологическом уровне. Дети с синдромом Ландау-Клеффнера могут быть обучены знаковому языку в оптимальный для освоения языков возрастной период, что будет способствовать восстановлению устной речи во время спада эпилептической активности. Для восстановления речи в некоторых случаях были эффективны методики восстановления речи через обучение с опорой на чтение.

Медикаментозное лечение синдрома Ландау-Клеффнера направлено на подавление эпилептической активности. Препараты выбора – вальпроаты; часто требуется сочетание их с глюкокортикоидами. С целью ограничения распространения судорожных припадков при эпилепсии F. Morrell и соавт. предложили в 1989 г. хирургический метод лечения — multiple subpial transection (MST). По мнению R. Robinson и соавт., MST нужно применять при синдроме Ландау-Клеффнера только в случаях, когда восстановления речи не происходит в течение 3 лет. Такая осторожность необходима, поскольку у части детей отмечается спонтанное восстановление языковой функции в течение первых 2-3 лет заболевания и хирургическое вмешательство было бы для них преждевременным. После 3 лет применение MST оправдано, так как изменения языковых зон мозга из-за эпилептического процесса становятся необратимыми.

Ссылка на основную публикацию
Небилонг (Nebilong) — инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные дейст
Купить Небилонг таблетки 5мг №50 в аптеках Цена действует только при заказе на сайте Цены на сайте отличаются от цен...
Наталья Раппопорт — дочь Кобзона (фото) семья, дети, личная жизнь
Наталья Раппопорт: биография дочери Кобзона, личная жизнь, чем занимается и свежие фото 2020 года Наталья Раппопорт — дочь легендарного артиста...
Натекаль Д3 в лечении латентной тетании, ассоциированной с психовегетативным синдромом
ГИПОПАРАТИРЕОЗ Классификация МКБ-10 (Е20) Определение. Гипопаратиреоз (ГПТ) – заболевание, связанное с дефицитом паратгормона вследствие гипофункции паращитовидных желез и проявляющееся гипокальциемией,...
Небольшой экскурс в тайны мозга
vova_91 Всё самое интересное в одном журнале Многие люди ошибаются, когда думают, что они думают. Они мыслят перифериями мозга, тогда...
Adblock detector