Микоз гладкой кожи лечение заболевания, а также фото недуга, какие симптомы у этой болезни и какой к

C84.0 Грибовидный микоз

Фарм. группы Действующее вещество Торговые названия
Алкилирующие средства Циклофосфамид* Цитоксан
Эндоксан ®
Глюкокортикостероиды Бетаметазон* Целестон ®
Гидрокортизон* Гидрокортизон
Преднизолон* Преднизолон
Триамцинолон* Полькортолон
Дерматотропные средства Метоксален* Оксорален
Другие противоопухолевые средства Интерферон альфа-2b Альфарона ®
Интерфероны Интерферон альфа* Альфаферон
Интерферон альфа-2b человеческий рекомбинантный Лайфферон ®
Реальдирон ®
Противогрибковые средства Амфотерицин B* Амфотерицин B
Противогрибковые средства в комбинациях Амфотерицин B + Меглюмин Амфоглюкамин ®
Противоопухолевые средства растительного происхождения Винбластин* Велбе
Винкристин* Винкристин

Официальный сайт компании РЛС ® . Главная энциклопедия лекарств и товаров аптечного ассортимента российского интернета. Справочник лекарственных препаратов Rlsnet.ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, медицинских изделий, медицинских приборов и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных действиях, взаимодействии лекарств, способе применения лекарственных препаратов, фармацевтических компаниях. Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России.

Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент».

При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.rlsnet.ru, ссылка на источник информации обязательна.

Еще много интересного

© РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ® , 2000-2020.

Все права защищены.

Не разрешается коммерческое использование материалов.

Информация предназначена для медицинских специалистов.

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз — злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы в первую очередь кожи, а в дальнейшем и внутренних органов. Грибовидный микоз является Т-клеточной лимфомой. В классическом варианте заболевание проходит эритематозную, бляшечную и опухолевую стадии. Диагностика заболевания в первой стадии затруднена из-за сходства клинической картины с псориазом, экземой и другими дерматозами. Гистологическая картина в этой стадии не имеет специфических признаков и в своевременной диагностике заболевания помогает только тщательное иммуногистохимическое исследование. Оно имеет большое значение, поскольку лечение, начатое на эритематозной стадии, позволяет продлить жизнь больных грибовидным микозом.

МКБ-10

  • Симптомы грибовидного микоза
  • Диагностика
  • Лечение грибовидного микоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Грибовидный микоз — достаточно редкий вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание наблюдается 1 случай на 345000 населения. В большинстве случаев (70-80%) заболевают люди от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. Точные причины, запускающие этот механизм, пока не определены. Предполагают, что определенную роль играют генетические факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции (герпетическая инфекция, ВПЧ и др.).

Симптомы грибовидного микоза

Классическая форма грибовидного микоза Алибера-Базена характеризуется 3 стадиями развития заболевания: эритематозной, бляшечной и опухолевой. В эритематозной стадии на коже появляются сильно зудящие пятна красно-синюшного, красного или желтовато-розового цвета. Они бывают от нескольких миллиметров в диаметре до 15-20 см. Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, однако высыпания грибовидного микоза бывают любой локализации. Зуд иногда предшествует появлению пятен. В большинстве случаев он является характерным для грибовидного микоза признаком, но может и отсутствовать.

Картина высыпаний при грибковом микозе бывает идентична картине парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, экземы или красного плоского лишая. Поэтому отдельные авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.

Переход эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную происходит через различный период времени: от нескольких месяцев до десятка лет. В бляшечной стадии пятна грибовидного микоза инфильтрируются, становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки. Площадь бляшки начинает расти, цвет приобретает багровый или кирпично-красный оттенок, поверхность становиться мелкобугристой. Характерно усиление зуда. Со временем бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре. При этом бляшка продолжает расти по периферии, образуя кольцо. Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.

Читайте также:  Первичная хирургическая обработка ран

В опухолевой стадии грибовидного микоза кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии. Через несколько недель опухоли распадаются с образованием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и массами некротизированных тканей. У пациента наблюдается недомогание, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные кожным.

Все стадии грибовидного микоза протекают с увеличением лимфатических узлов, в первую очередь паховых и бедренных. Возможны подъемы температуры тела и ночная потливость. Почти у 70% больных грибовидным микозом возникают трофические нарушения: дистрофические изменения ногтей и волос, кожные гиперпигментации, нарушения потоотделения и др. Поражение слизистых встречается довольно редко. Элементы в таких случаях появляются обычно на твердом и мягком небе. Они быстро трансформируются в обширные язвы.

Форма Видаля-Брока (обезглавленный грибовидный микоз) относится к ретикулосаркоматозу кожи. Она характеризуется отсутствием эритематозной и бляшечной стадий и появлением на коже туловища, лица и конечностей сразу опухолевых образований.

Эритродермическая форма Галлопо-Бенье отличается распространенностью покраснения по всему кожному покрову, отечностью, выраженной инфильтрацией и шелушением кожи. Заболевание сопровождается высокой температурной реакцией, нарушением общего самочувствия.

Диагностика

В начале грибовидного микоза в крови, как правило, отмечается повышение лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. В опухолевой стадии и при эритродермической форме наблюдается снижение количества лейкоцитов и лимфоцитов, увеличение СОЭ. Для подтверждения грибовидного микоза проводят иммуногистохимическое исследование.

Изучение кожных элементов грибовидного микоза предварительно проводится путем дерматоскопии и УЗИ кожного новообразования. Гистологическое исследование участка кожи, взятого из патологического очага путем биопсии, в первой стадии грибовидного микоза выявляет в шиповатом слое эпидермиса отек и акантоз (потеря связей между клетками), скопление лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов. В бляшечной стадии резко выражен акантоз, выявляются гнездовидные скопления гистиоцитов и лимфоцитов. В опухолевой стадии инфильтрат распространяется не только на все слои дермы, но и на подкожную клетчатку, иногда захватывая подлежащие ткани.

В опухолевой стадии для выявления поражения внутренних органов проводят УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. Дифференцируют грибовидный микоз с синдромом Сезари и другими лимфомами, системными васкулитами, хроническими дерматитами, псориазом и др.

Лечение грибовидного микоза

В лечении грибовидного микоза применяют кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон и др.), противоопухолевые антибиотики и цитостатики (метотрексат, сульфадиазин, циклофосфамид, проспидин, дипин). Чаще используют комбинированную терапию препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Местно для уменьшения зуда применяют кортикостероидные мази.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. В зависимости от формы и тяжести заболевание может длиться от 2-х до 12-ти лет. Во многих случаях своевременная диагностика и начало лечения в первых двух стадиях грибовидного микоза позволяют добиться длительной ремиссии и продлить жизнь пациентов.

Грибовидный микоз

ГМ грибовидный микоз

ЛК лимфомы кожи

1. 2013 Федеральные клинические рекомендации по ведению больных лимфомами кожи (Российское общество дерматологов-венерологов и косметологов).

Читайте также:  Орехи при грудном вскармливании (грецкие, кедровые, кешью), сколько их можно кормящей маме в первый

Симптомы и признаки

При классическом варианте ГМ заболевание протекает стадийно и делится на 3 клинических фазы: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая.

Заболевание начинается с пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично и чаще локализуются на ягодицах и участках кожи, защищенных от солнечного облучения – молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и паховых складках, на внутренней поверхности бедер и плеч. Цвет пятен варьирует от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления телеангиоэктазий и участков пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии болезнь может проявляться разнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями.

Для бляшечной стадии характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски. Поверхность их может быть гладкой, слегка шелушащейся или лихенифицированной. Образование бляшек протекает бессимптомно или сопровождается очень сильным зудом, иногда их рост идет неравномерно за счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги. Разрешаются бляшки медленно и неравномерно, при разрешении в центре они приобретают кольцевидную форму.

В опухолевой стадии у больного обычно обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать от единичных до множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические узлы и внутренние органы.

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика

ГМ необходимо дифференцировать с атопическим дерматитом, контактным дерматитом, токсикодермией, розовым лишаем, псориазом, вторичным сифилисом.

Методы исследования

Диагноз ГМ устанавливается на основании комплексной оценки клинической картины заболевания, гистологического и иммунофенотипического исследования биоптатов из очагов поражения кожи, определения перестройки гена Т-клеточного рецептора. В настоящее время не существует единых общепринятых диагностических критериев ГМ, а клинические руководства значительно различаются между собой в объеме рекомендуемых исследований, необходимых для постановки диагноза ГМ.

Клиническое обследование пациента остается основополагающим методом в диагностике начинающегося ГМ, так как дает возможность не только заподозрить ГМ, но и определить разновидность и стадию этого заболевания, а также определить оптимальное место для получения биоптата кожи. При клиническом обследовании необходимо оценить вид кожных высыпаний (пятна, бляшки, узлы или их сочетание) и площадь поражения кожных покровов. Клиническими симптомами, характерными для ранних стадий

  • вариабельность формы, размеров и цвета высыпаний;
  • феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний;
  • пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиоэктазии, атрофия кожи);
  • множественные высыпания, несколько зон вовлечения;
  • характерная локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся солнечному облучению;
  • зуд, сопровождающий высыпания.

Для повышения достоверности гистологического исследования необходимо отмена лечения любыми наружными препаратами, особенно содержащими кортикостероиды, а также системными кортикостероидами и иммуносупрессантами за 2 недели до проведения биопсии, в неясных случаях рекомендуется проведение нескольких биопсий из разных очагов и повторных биопсий через 2-4 недели (без назначения наружной терапии). Гистологическое заключение должно учитывать клеточный состав дермального инфильтрата и его расположение.

Основными диагностическими критериями, используемыми для диагностики ГМ, являются:

  • наличие в инфильтрате плеоморфных («церебриформных») лимфоидных клеток малых и средних размеров;
  • наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в базальном ряду эпидермиса (3 и более);
  • наличие интраэпидермальных лимфоцитов, окруженных светлым перинуклеарным ободком (haloed lymphocytes);
  • повышенное количество интраэпидермальных лимфоцитов при отсутствии спонгиоза («диспропорциональный эпидермотропизм»);
  • размер эпидермальных лимфоцитов больше, чем дермальных;
  • внутриэпидермальные скопления лимфоцитов (микроабсцессы Потрие);
  • фиброз и/или отек сосочковой части дермы.

При морфологическом исследовании для пятнистой (эритематозной) стадии характерны эпидермотропные поверхностные мелкоочаговые периваскулярные инфильтраты, для бляшечной – эпидермотропный плотный полосовидный инфильтрат в верхней части дермы, для опухолевой – плотный очаговый или диффузный инфильтрат, занимающий всю дерму и проникающий в подкожную жировую клетчатку, эпидермотропизм может отсутствовать.

Читайте также:  Консультация ЧТО ДЕЛАТЬ, ЕСЛИ ВАШ РЕБЕНОК ЗАМКНУТЫЙ, СЛИШКОМ СТЕСНИТЕЛЬНЫЙ ИЛИ НЕОБЩИТЕЛЬНЫЙ Социал

ГМ характеризуется инфильтратом из α/β Т-хелперов – зрелых клеток памяти, которые имеют следующий иммунофенотип: βF1+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7+ CD8- CD45RO+. Реже встречаются Т-цитотоксический (βF1+ CD3+ CD4- CD5+ CD8+) и γ/δ (βF1- CD3+ CD4- CD5+ CD8+) фенотипы. В этих случаях необходима клинико-морфологическая корреляция для исключения CD8+ агрессивной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы и γ/δ Т-клеточной лимфомы. В поздних стадиях ГМ может наблюдаться полная или частичная потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD3, CD5 и CD7, появление экспрессии цитотоксических протеинов TIA-1, гранзима В и перфорина, а также аберрантный CD4+/CD8+ или CD4-/CD8- фенотип.

Исследование методом ПЦР для определения реарранжировки гена Т-клеточного рецептора (ТКР) является вспомогательным методом, так как моноклональность инфильтрата обнаруживается в 90% случаев бляшечной и опухолевой стадий ГМ и лишь в 50-60% — в пятнистой стадии. Результаты молекулярно-биологического исследования необходимо оценивать в комплексе с другими диагностическими методами, так как доминантный клон Т-лимфоцитов может обнаруживаться в группе так называемых «клональных» дерматозов.

Алгоритм диагностики ранних форм ГМ, предложенный Международным обществом по лимфомам кожи (ISCL), содержит систему количественных показателей, однако в большинстве случаев диагноз ГМ может быть установлен при тщательной клинико-морфологической корреляции.

Алгоритм диагностики ранних форм ГМ

Признаки

Критерии оценки

Количество баллов

Основные:

Наличие стабильных и/или прогрессирующих пятен или «тонких» бляшек.

Дополнительные:

1. Локализация высыпаний в областях, не подвергающихся инсоляции.

2. Вариабельность формы и размеров высыпаний.

2 балла за основной и два дополнительных критерия

1 балл за основной и 1 дополнительный критерий

Основные:

Поверхностный лимфоидный инфильтрат.

Дополнительные:

1. Эпидермотропизм без спонгиоза.

2. Лимфоидная атипия (клетки с гиперхромными увеличенными ядрами или неправильным или церебриформным конткром ядра).

2 балла за основной и два дополнительных признака

1 балл за основной и 1 дополнительный признак

Клональная перестройка гена Т-клеточного рецептора

1 балл

1. Количество CD2+, CD3+, и/или CD5+ Т-клеток * Диагноз ГМ считается правомерным при общей сумме ≥ 4 баллов из любых разделов таблицы.
Стадирование и план обследования
Стадирование ГМ проводится согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака для ГМ и синдрома Сезари (СС) (ISCL-EORTC staging system for MF/SS) (таблица 5). Однако на практике используется более простая клиническая система стадирования, учитывающая тип кожных высыпаний, наличие/отсутствие крупноклеточной трансформации и/или внекожных очагов.
Стадирование ГМ/СС согласно рекомендациям ISLE-EORTC

Кожа

Т1 Ограниченные пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие 10% кожного покрова.

Т2а – только пятна

Т2b — бляшки ± пятна

Т3 Один или более узлов (≥1 см в диаметре)

Т4 Сливающаяся эритема, покрывающая ≥80% поверхности тела

Лимфатические узлы

N Нет увеличения периферических лимфатических узлов, их биопсия не требуется

N1 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 1 или NCI LN0-2

N2 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 2 или NCI LN3

N3 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutch grade 3-4 или NCI LN4, клон-позитивны или негативны

NX Периферические лимфатические узлы увеличены, нет гистологического подтверждения

Внутренние органы

M Нет вовлечения внутренних органов

M1 Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением)

B Отсутствие значительного вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют ≤5% лимфоцитов периферической крови

B1 Умеренное вовлечение крови: атипичные (Сезари) клетки составляют>5% лимфоцитов периферической крови

B3 Значительное вовлечение крови: ≥1000/μL клеток Сезари с позитивным клоном

Ссылка на основную публикацию
МЕХАНИЗМ РОДОВ ПРИ ПЕРЕДНЕГОЛОВНОМ ПРЕДЛЕЖАНИИ — КиберПедия
Биомеханизм родов при переднеголовном предлежании Экзаменационные практические навыки (раздел «Акушерство и гинекология») Приемы Леопольда. Для определения расположения плода в матке...
Методы изучения мозга человека на современном этапе
Методы изучения мозга человека на современном этапе Литература Нейрофизиология В.В. Шульговский Физиология центральной нервной системы: Учебник для университетов Изд-во Моск....
Методы исследования в психологии
Метод, методология, методика, инструмент В теории экспериментальной психологии исследователь должен представлять разделение следующих гносеологических психологических категорий: методология, метод, методика, средство...
Мешки под глазами 12 причин возникновения проблемы; Новости Барановичей, Бреста, Беларуси, Мира
Почему появляются отёки под глазами и как от них избавиться Почему появляются отёки под глазами и как от них избавиться...
Adblock detector