Церебральная ангиодистония сосудов головного мозга — лечение

Воспалительные дерматозы

15 Болезни кожи

Рубрика включает в себя различные типы воспалительных дерматозов.

Дерматит и экзема

EA80 Атопическая экзема

EA80.0 Инфантильная атопическая экзема

EA80.1 Атопическая экзема детства

EA80.2 Взрослая атопическая экзема

9A06.70 Атопическая экзема век

EA85.20 Атопическая экзема рук

EA80.Y Другие уточненные формы атопической экземы

EA81 Себорейный дерматит и связанные с ним состояния

EA81.0 Себорейный дерматит лица

EA81.1 Себорейный дерматит кожи головы

EH30.0 Инфантильный себорейный дерматит

EH30.02 Псориасиформный дерматит салфетки

9A06.71 Себорейный дерматит век

AA10 Себорея наружного уха

1F2D.1 Фоликулит Malassezia

EA81.Y Себорейный дерматоз другого уточненного типа или локализации

EA81.Z Себорейный дерматит неуточненный

EA82 Nummular dermatitis

EA83 Ликен- симплекс или лихенификация

EA83.0 Ликен- симплекс

EA83.00 Ликен- симплекс вульвы

EA83.01 Лишайный симплекс мужских половых органов

EA83.02 Перьяновый лишайный симплекс

EA83.0Y Ликен- симплекс другого указанного сайта

EA83.0Z Ликен- симплекс неуказанного сайта

EA83.1 Вторичное лихенирование

EA84 Астиотическая экзема

EA85 Дерматит или экзема рук и ног

EA85.0 Везикулярный дерматит рук и ног

EA85.1 Гиперкератотический дерматит рук и ног

EA85.2 Дерматит рук

EA85.20 Атопическая экзема рук

EJ92.12 Раздражающий контактный дерматит рук

EA85.2Y Другие уточненные дерматиты рук

EA85.2Z Дерматит рук неуточненный

EA85.3 Дерматит стоп

EA86 Дерматит и экзема нижних конечностей

EA86.0 Стазис дерматита нижних конечностей

EF60 Венозная экзема нижней конечности

EA87 Дерматит или экзема аногенитальной области

EA87.0 Дерматит или экзема мужских половых органов

EA87.1 Дерматит или экзема женских гениталий

EJ92.13 Раздражающий контактный дерматит вульвы

EA87.2 Дерматит или экзема перианальной области

EA88 Разнообразные экзематозные дерматозы

EA88.0 Инфекционный дерматит

EA88.1 Сообщение о травматической экземе

EA88.2 Распространенная вторичная экзема

EA88.3 Вторичная экзема

EA88.4 Pityriasis alba

EA89 Обобщенный экзематозный дерматит неуказанного типа

Дерматит из-за экзогенных факторов

EJ90 Аллергический контактный дерматит

EJ91 Фотоаллергический контактный дерматит

EJ92 Раздражающий контактный дерматит

EG30 Контактный дерматит наружного уха

9A06.72 Аллергический контакт blepharoconjunctivitis

DA02.3 Контакт с гингивостоматитом

EJ9Y Дерматит из-за других определенных экзогенных факторов

EJ9Z Контактный дерматит неуточненный

9A06.7 Дерматит или экзема век

9A06.70 Атопическая экзема век

9A06.71 Себорейный дерматит век

9A06.72 Аллергический контакт blepharoconjunctivitis

EJ92.11 Раздражающий контакт blepharoconjunctivitis

9A06.7Y Другой указанный дерматит или экзема век

9A06.7Z Дерматит или экзема век, тип неуточненный

Дерматит или экзема внешнего уха

EG30 Контактный дерматит наружного уха

AA10 Seborrhoeic otitis externa

EE03.5 Экзематомная дистрофия ногтей

EA8Y. Другой назначенный экзематозный дерматоз

EA8Z Дерматит или экзема неуточненные

Папулезно-дерматозные дерматозы

EA90 Псориаз

EA90.0 Псориаз бляшек

EA90.1 Гуттатный псориаз

EA90.2 Нестабильный псориаз

EA90.3 Эритродермический псориаз

EA90.4 Пустуральный псориаз

EA90.40 Обобщенный гнойничий псориаз

EA90.41 Акропустулез Халлопеу

EA90.42 Пальмоплантарный пустулез

EA90.4Y Другие уточненные гнойничковые типы псориаза

EA90.5 Псориаз уточненного типа или локализации

EA90.50 Псориаз волосистой части головы

EA90.51 Псориаз ногтей

EA90.52 Изгибный и межтригийный псориаз

EA90.53 Аногенитальный псориаз

EA90.5Y Псориаз другого указанного типа или локализации

EA90.Y Другие уточненные формы псориаза

EA90.Z Псориаз неуточненный

EA91 Lichen planus

EA91.0 Острый эруптивный лишайник planus

EA91.1 Гипертрофический лишайник

EA91.2 Фолликулярный лишайник

EA91.3 Лишайный планшет половой и слизистой оболочек

EA91.4 Лишайниковые и лихеноидные реакции слизистой оболочки полости рта

EA91.40 Неэрозивный лишайниковый планшет слизистой оболочки полости рта

EA91.41 Эрозивный оральный лишайник

EA91.42 Оральный лишайник, неуточненный

EA91.43 Лишайный мукозит

EA91.4Y Другие указанные лихеноидные реакции слизистой оболочки полости рта

EA91.5 Лишайник планшета ногтей

EA91.Y Другой уточненный планшета лишайника

EA91.Z Лишайниковый план неуказанного типа

EA92 Лифеноидные дерматозы

EH52 Извержение лишайника

EA93 Pityriasis lichenoides

EA94 Pityriasis rubra pilaris

EA95 Мелкоподобный парапсориаз

Крапивница, ангиодистрофия и другие уртикарные расстройства

EB00 Спонтанная крапивница

EB00.0 Острая крапивница

EB00.1 Хроническая крапивница

EB01 Индуцируемая крапивница и ангиодистрофия

EB01.1 Холодная крапивница

EB01.2 Отсроченная крапивница давления

EB01.3 Контакт с крапивницей

EK00 Аллергическая контактная крапивница

EB01.Y Другие указанные формы индуцируемой крапивницы и ангиодистрофия

EB02 Холинергическая крапивница и связанные с ней состояния

EB02.0 Холинергическая крапивница

4A84.30 Анафилаксия, вызванная физическими упражнениями

EB02.Y Другие условия, опосредуемые холинергической активацией

EB03 Синдромы с уртикарными реакциями или ангиодистрофия

4A60.1 Cryopyrin-ассоциированные периодические синдромы

4A60.2. Связанный с периодическим синдромом рецепторного фактора 1 некроза опухолевых клеток

EB04 Ангиодистрофия неуточненного типа

EB05 Крапивница неуказанного типа

4A00.14 Наследственная ангиодистрофия

4A00.15 Приобретенная ангиодистрофия

EF30.10 Уртический васкулит

EH51 Наркотическая крапивница, ангиодистрофия и анафилаксия

EB0Y Другие уточненные уртикарные расстройства

Воспалительные эритемы и другие реактивные воспалительные дерматозы

EB10 Диффузная воспалительная эритема

EH54 Лекарственная эритродермия

EB11 Кольцевая эритема

EB12 Erythema multiforme

EB12.0 Кожная эритема мультиформная

EB12.1 Мукократная мультиформная эритема

EB12.Y Другая указанная мультиформная эритема

EB12.Z Мультиформная эритема, неуказанная

EB13 синдром Стивенса-Джонсона или токсический эпидермальный некролиз

EB13.0 Синдром Стивенса-Джонсона

EH53.0 Лекарственный синдром Стивенса-Джонсона

EB13.1 Токсический эпидермальный некролиз

EH53.1 Лекарственный токсический эпидермальный некролиз, вызванный лекарственными средствами

EB13.2 Стивенс-Джонсон и синдром перекрытия токсического эпидермального некролиза

EH53.2 Лекарственный синдром Стивенса-Джонсона, вызванный лекарственными средствами, и синдром перекрытия токсического эпидермального некролиза

EH53 синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз из-за наркотиков

EB20 Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз

EB21 Pyoderma gangrenosum

1A73 Рассеянная гонококковая инфекция

4A62 Болезнь Бехчета

EB2Y Другие уточненные нейтрофильные дерматозы

EB30 Эозинофильный целлюлит

EB31 Erythema nodosum

Иммунообушные болезни кожи

Читайте также:  Обострение хронического тонзиллита симптомы и лечение

EB40 Пузырчатка (Пемфигус, Pemphigus)

EB40.0 Pemphigus vulgaris

EB40.00 Оральный пемфигус

EB40.0Y Другие уточненные формы обыкновенной пузырчатки

EB40.0Z Обыкновенная пузырчатка, неуточненная форма

EB40.1 Pemphigus foliaceus

EB40.2 Паранеопластическая пемфигус

KA07.1 Неонатальный пемфигус

EB40.Y Другой указанный пемфигус

EB40.Z Пемфигус неуточненный

EB41.0 Буллезный пемфигоид

EB41.1 Пемфигоид слизистой оболочки

JA65.10 Гестационный пемфигоид

EB41.Y Другой указанный пемфигоид

EB42 Линейный IgA буллезный дерматоз

EB43 Эпидермолиз bullosa acquisita

EB44 Дерматит herpetiformis

EB4Y Другие уточненные иммуноблочные расстройства

Кожная красная волчанка

EB50 Подострая красная волчанка

EB51 Хроническая кожная красная волчанка

EB51.0 Дискоидная красная волчанка

EB51.Y Другие уточненные хронические кожные красные волчанки

4A40.00 Системная красная волчанка с вовлечением кожи

KA07.0 Неонатальная красная волчанка

EB5Z Кожная красная волчанка неуточненного типа

Шрамы или склерозирующие воспалительные дерматозы

EB60 Lichen sclerosus

EB60.0 Лишайник склерозу вульвы

EB60.1 Лишайный склероз полового члена

EB60.Y Lichen склероз других сайтов

EB61.0 Морфоя налета

EB61.1 Линейная морфоя

EB61.Y Другие указанные формы морфои

4B24 Болезнь трансплантата против хозяина

Неорганические специфические системные аутоиммунные нарушения с участием кожи

4A40.00 Системная красная волчанка с вовлечением кожи

4A42 Системный склероз

4A45 Антифосфолипидный синдром

4A43 Перекрытие или недифференцированное неорганическое системное аутоиммунное заболевание

FB82.3 Повторяющийся полихондрит

EH61 Дерматозы, осажденные лекарственной терапией

4A40.1 Наркотическая красная волчанка

3B64.12 Наркотическая тромбоцитопеническая пурпура

EH66 Дерматозы, связанные с конкретными классами лекарственных препаратов

EH66.0 Дерматозы, полученные в результате цитостатической или противораковой химиотерапии

EH66.1 Дерматозы, полученные в результате иммуносупрессивной терапии

EH66.2 Дерматозы, связанные с терапией кортикостероидами

EH66.3 Дерматозы, возникающие в результате антикоагулянтной терапии

EH66.Y Другие дерматозы, связанные с конкретными классами лекарств

4A60 Моногенные аутовоспалительные синдромы

4A61 Синдром SAPHO

4A62 Болезнь Бехчета

4A6Y Другие уточненные автовоспалительные заболевания

4A6Z Автовоспалительные заболевания неуточненные

EB7Y Другие уточненные воспалительные дерматозы

Проект «Спасение» начинает спасать от аутоиммунных заболеваний приличных людей

Методики развития Жерлыгина Бориса
Аутоиммунные заболевания можно победить!

Для разумных и порядочных людей наши методики «Спасения» уже открыты. Начинаем с аутоиммунных:

1.Болезнь Аддисона
2. Агаммаглобулинемия
3.Алопеция
4.Амилоидоз
5.Анкилозирующий спондилоартрит
6.Anti-GBM/Anti-ТВМ нефрит
7. Антифосфолипидный синдром
8.Аутоиммунная ангиодистрофия
9.Аутоиммунная дисфункция
10.Аутоиммунный энцефаломиелит
11.Аутоиммунный гепатит
12.Ауоиммунная болезнь внутреннего уха (AIED)
13.Аутоиммунный миокардит
14.Аутоиммунный панкреатит
15.Ауоиммунная ретинопатия
16.Аутоиммунная крапивница
17. Аксональная и нейрональная невропатия (AMAN)
18. Болезнь Бало
19.Болезнь Бехчета
20.Доброкачестенный пемфигоид слизистой оболочки
21. Буллезный пемфигоид
22. Болезнь Каслмана (CD)
23. Целиакия
24. Болезнь Шагаса
25. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP)
26. Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (CRMO)
27. Churg-Strauss
28. Шрамлитрический пемфигоид
29. Синдром Когана
30. Холодная агглютининовая болезнь
31. Врожденный блог сердца
32. Коксаки миокардит
33. Синдром CREST
34. Болезнь Крона
35. Дерматит герпетиформный
36. Dermatomyositis
37. Болезнь Девика (neuromyelitis optica)
38. Дисковидная волчанка
39. Синдром Дресслера
40. Эндометриоз
41.Эозинофильный эзофагит (ЭО)
42.Эозинофильный фасцит
43.Узловая эритема
44. Существенная смешанная криоглобулинемия
45. Фибромиалгия
46. Фиброзный альвеолит
47. Гигантский клеточный артериит (временный артериит)
48. Гигантский клеточный миокардит
49. Гломерулонефрит
50. Синдром Goodpasture
51. Гранулематоз с полиангититом
52. Болезнь Грейвса
53. Синдром Гийена – Барре
54. Тиреоидит Хашимото
55. Гемолитическая анемия
56. Хенок – Шонлейн пурпура (HSP)
57. Герпетическая гестация или пемфигоидная гестация (PG)
58. Hypogammalglobulinemia
59. IgG –нефропатия
60. Склерозирующее заболевание, связанное с IgG4
61.Иммунная томбоцитопеническая пурпура (ITP)
62.Миозит в связи с включением (IBM)
63. Интерстициальный цистит (IC)
64. Ювенильный артрит
65. Несовершеннолетний диабет (диабет 1 типа)
66. Неcовершеннoлетний миозит (JM)
67. Болезнь Кавасаки
68. Синдром Ламберт – Итона
69. Лейкоцитокластический васкулит
70. Лишайник
71. Личиночный склероз
72. Лунный конъюнктивит
73. Линейная болезнь IgA (LAD)
74. Волчанка
75. Болезнь Лайма хроническая
76. Болезнь Меньера
77. Микроскопический полиангит (MPA)
78. Смешанная болезнь соединительной ткани (MCTD)
79. Язва Мурена
80. Болезнь Мухи – Хабермана
81. Рассеянный склероз
82. Myasthenia gravis
83. Миозит
84. Нарколепсии
85. Neuromyelitis optica
86. Нейтропения
87. Окулярный рубцовый пемфигоид
88. Оптический неврит
89. Палиндромный ревматизм (ОР)
90. PANDAS
91. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация (ПХД)
92. Парксизмальная ночная гемоглобинурия (PNH)
93. Синдром Парри Ромберга
94. Партизм (периферический увеит)
95. Синдром Parsonnage-Turner
96. Пузырчатка
97. Периферическая невропатия
98. Периферический энцефаломиелит
99. Пернициозная анемия (ПА)
100. Синдром ПОЭМС
101. Номатода полиартериита
102. Полиглоточные синдромы типа I,II,III
103. Polymyalgia rheumatic
104. Полимиозит
105. Синдром постмиокардиального инфаркта
106. Постпикардиотомический синдром
107. Первичный билиарный цирроз
108. Первичный склерозирующий холангит
109. Прогестероновый дерматит
110. Псориаз
111. Псориатический артрит
112. Чистая аплазия красных клеток (PRCA)
113.Педиатрический гангреноз
114. Феномен Рейно
115. Реактивный артрит
116. Рефлекторная симпатическая дистрофия
117. Рецидивирующий полихондрит
118. Синдром беспокойных ног (RLS)
119. Ретроперитонеальный фиброз
120. Ревматическая лихорадка
121. Ревматоидный артрит
122. Саркоидоз
123. Синдром Шмидта
124. Склерит
125. Склеродермия
126. Синдром Шегрена
127. Аутоиммунитет спермы и яичка
128. Синдром тяжелого лица (SPS)
129. Подострый бактериальный эндокардит (SBE)
130. Синдром Сузака
131. Симпатическая офтальмия (SO)
132. Артерии Такаясу
133. Временный артериит/Гигантский клеточный артериит
134. Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
135. Синдром Толоса-Ханта (THS)
136. Поперечный миелит
137. Диабет 1 типа
138. Язвенный колит (UC)
139. Недифференцированная болезнь соединительной ткани (UCTD)
140. Увеит
141. Васкулит
142. Витилиго
143. Гранулематоз Вегенера (или гранулематоз с полиангититом (ГПД))

Ангионевротический отек — Angioedema

Ангионевротический отек — это участок отека нижнего слоя кожи и тканей непосредственно под кожей или слизистыми оболочками . Отек может появиться на лице, языке, гортани , животе или руках и ногах. Часто это связано с крапивницей — опухолью в верхней части кожи . Начало обычно длится от нескольких минут до часов.

Основной механизм обычно включает гистамин или брадикинин . Версия, связанная с гистамином, связана с аллергической реакцией на такие вещества, как укусы насекомых, продукты питания или лекарства . Версия, связанная с брадикинином, может возникать из-за наследственной проблемы, известной как дефицит ингибитора C1-эстеразы , лекарств, известных как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента , или лимфопролиферативного заболевания .

Читайте также:  Фимоз - лечение без операции в домашних условиях у взрослых мужчин

Попытки защитить дыхательные пути могут включать интубацию или крикотиреоидотомию . Ангионевротический отек, связанный с гистамином, можно лечить антигистаминными препаратами , кортикостероидами и адреналином . В тех с брадикинина связанных ангионевротического C1 — эстеразой ингибитора , ecallantide или икатибант может быть использован. Вместо этого можно использовать свежезамороженную плазму . В США заболевание поражает около 100 000 человек в год.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Диагностика
    • 2.1 Приобретенный ангионевротический отек
    • 2.2 Наследственный ангионевротический отек
  • 3 Патофизиология
  • 4 Управление
    • 4.1 Аллергический
    • 4.2 Введение лекарств
    • 4.3 Наследственный
    • 4.4 Приобретено
    • 4.5 Профилактика
  • 5 История
  • 6 Эпидемиология
  • 7 Смотрите также
  • 8 Ссылки
  • 9 внешние ссылки

Признаки и симптомы

Кожа лица, обычно вокруг рта, и слизистая оболочка рта и / или горла, а также язык опухают в течение от нескольких минут до часов. Отек также может возникнуть в другом месте, обычно в руках. Отек может быть зудящим или болезненным. Также может наблюдаться небольшое снижение чувствительности в пораженных участках из-за сдавления нервов. Одновременно может развиться крапивница (крапивница).

В тяжелых случаях возникает стридор в дыхательных путях с задыхающимся или хриплым вдохом и снижением уровня кислорода . В этих ситуациях требуется интубация трахеи для предотвращения остановки дыхания и риска смерти.

Иногда причиной является недавний контакт с аллергеном (например, арахисом ), но чаще он либо идиопатический (неизвестен), либо слабо коррелирует с воздействием аллергена.

При наследственном ангионевротическом отеке часто не удается установить прямую причину, хотя легкая травма , включая стоматологическое вмешательство и другие раздражители, может вызвать приступ. Обычно зуда или крапивницы не возникает, поскольку это не аллергическая реакция. Пациенты с НАО также могут иметь повторяющиеся эпизоды (часто называемые «приступами») боли в животе , обычно сопровождающиеся сильной рвотой, слабостью, а в некоторых случаях водянистой диареей и невыступающей, не вызывающей раздражения пятнистой / волнистой сыпью. Эти приступы желудка могут длиться в среднем от одного до пяти дней и могут потребовать госпитализации для агрессивного обезболивания и гидратации. Также известно, что приступы брюшной полости вызывают значительное увеличение количества лейкоцитов у пациента, обычно от 13 000 до 30 000. По мере того, как симптомы начинают уменьшаться, количество белых пятен начинает медленно уменьшаться, возвращаясь к норме, когда приступ стихает. Поскольку симптомы и диагностические тесты практически неотличимы от острого живота (например, перфорированного аппендицита ), пациенты с недиагностированным НАО могут пройти лапаротомию (операции на брюшной полости) или лапароскопию (хирургическое вмешательство в замочную скважину), в которых нет необходимости.

HAE также может вызывать отек в других местах, чаще всего на конечностях, гениталиях, шее, горле и лице. Боль, связанная с этими опухолями, варьируется от легкого дискомфорта до мучительной, в зависимости от локализации и степени тяжести. Предсказать, где и когда возникнет следующий приступ отека, невозможно. У большинства пациентов в среднем случается один эпизод в месяц, но есть также пациенты, у которых бывают эпизоды еженедельно или только один или два эпизода в год. Триггеры могут быть разными и включать инфекции, легкие травмы, механическое раздражение, операции или стресс. В большинстве случаев отек развивается в течение 12–36 часов, а затем проходит в течение 2–5 дней.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины. Обычно выполняются стандартные анализы крови (общий анализ крови , электролиты , функция почек , ферменты печени ). Уровень триптазы тучных клеток может быть повышен, если приступ был вызван острой аллергической (анафилактической) реакцией. Когда состояние пациента стабилизируется, конкретные исследования могут прояснить точную причину; уровни комплемента , особенно истощение факторов комплемента 2 и 4, могут указывать на дефицит C1-ингибитора . НАО III типа — это диагноз исключения, состоящий из наблюдаемого ангионевротического отека наряду с нормальным уровнем и функцией С1.

Наследственная форма (НАО) часто долгое время остается незамеченной, поскольку ее симптомы напоминают симптомы более распространенных заболеваний, таких как аллергия или кишечная колика. Важным признаком является неспособность наследственного ангионевротического отека реагировать на антигистаминные препараты или стероиды , что отличает его от аллергических реакций. Особенно сложно диагностировать НАО у пациентов, эпизоды которых ограничиваются желудочно-кишечным трактом. Помимо семейной истории болезни, окончательное подтверждение может дать только лабораторный анализ. В этом анализе обычно обнаруживается сниженный фактор комплемента C4, а не сам дефицит C1-INH. Первый используется во время каскада реакций в системе иммунной защиты комплемента, которая постоянно сверхактивна из-за отсутствия регуляции с помощью C1-INH.

Отек Квинке подразделяется на наследственный или приобретенный.

Приобретенный ангионевротический отек

Приобретенный ангионевротический отек (AAE) может быть иммунологическим, неиммунологическим или идиопатическим. Обычно это вызвано аллергией и возникает вместе с другими аллергическими симптомами и крапивницей . Это также может возникать как побочный эффект некоторых лекарств, особенно ингибиторов АПФ . Он характеризуется повторяющимися приступами отека, часто на лице, губах, языке, конечностях и гениталиях. Отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта обычно приводит к сильной боли в животе; в верхних дыхательных путях это может быть опасным для жизни.

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек (НАО) существует в трех формах, все из которых вызваны генетической мутацией, унаследованной по аутосомно-доминантной форме. Их отличает лежащая в основе генетическая аномалия. Типы I и II вызваны мутациями в гене SERPING1 , которые приводят либо к снижению уровня белка C1-ингибитора (HAE типа I), либо к дисфункциональным формам того же белка (HAE типа II). HAE типа III был связан с мутациями в гене F12 , который кодирует фактор XII белка свертывания крови . Все формы HAE приводят к ненормальной активации системы комплемента , и все формы могут вызывать отек в других частях тела, например, в пищеварительном тракте . Если НАО поражает гортань , это может вызвать опасную для жизни асфиксию . Предполагается, что патогенез этого расстройства связан с безальтернативной активацией контактного пути первоначальной выработкой калликреина и / или фактора свертывания крови XII поврежденными эндотелиальными клетками. Конечный продукт этого каскада, брадикинин, вырабатывается в больших количествах и, как полагают, является преобладающим медиатором, приводящим к повышенной проницаемости сосудов и расширению сосудов, что вызывает типичные «приступы» ангионевротического отека.

Читайте также:  Гипопуриновая диета что это такое, низкопуриновая, антипуриновая, малопуриновая, беспуриновая, меню

Патофизиология

Брадикинин играет важную роль при всех формах наследственного ангионевротического отека. Этот пептид является сильнодействующим вазодилататором и увеличивает проницаемость сосудов, что приводит к быстрому накоплению жидкости в интерстиции. Это наиболее очевидно на лице, где кожа имеет относительно мало поддерживающей соединительной ткани , и отек легко развивается. Брадикинин высвобождается различными типами клеток в ответ на множество различных стимулов; это также медиатор боли . Было показано, что подавление или ингибирование брадикинина облегчает симптомы НАО.

Различные механизмы, мешающие выработке или деградации брадикинина, могут привести к ангионевротическому отеку. Ингибиторы АПФ блокируют АПФ , фермент, который, помимо прочего, разрушает брадикинин. При наследственном ангионевротическом отеке образование брадикинина вызывается постоянной активацией системы комплемента из-за дефицита одного из ее основных ингибиторов, C1-эстеразы (также известного как C1-ингибитор или C1INH), и непрерывного производства калликреина , другого процесса, ингибируемого C1INH. . Этот ингибитор сериновой протеазы (серпин) обычно ингибирует ассоциацию C1r и C1s с C1q для предотвращения образования C1-комплекса, который, в свою очередь, активирует другие белки системы комплемента. Кроме того, он подавляет различные белки каскада свертывания , хотя влияние его дефицита на развитие кровотечения и тромбоза, по-видимому, ограничено.

Три типа наследственного ангионевротического отека:

  • Тип I — снижение уровня С1ИНГ (85%);
  • Тип II — нормальный уровень, но пониженная функция C1INH (15%);
  • Тип III — не обнаруживаемых аномалий в C1INH, происходит по Х-сцепленной доминантной форме и поэтому в основном поражает женщин; это может усугубиться беременностью и использованием гормональных контрацептивов (точная частота неизвестна). Это было связано с мутациями в гене фактора XII .

Ангионевротический отек может быть следствием образования антител против C1INH; это аутоиммунное заболевание . Этот приобретенный ангионевротический отек связан с развитием лимфомы .

Употребление продуктов, которые сами по себе являются вазодилататорами, таких как алкогольные напитки или корица , может увеличить вероятность эпизода ангионевротического отека у восприимчивых пациентов. Если приступ происходит вообще после употребления этих продуктов, его начало может быть отложено на ночь или на несколько часов, что затрудняет корреляцию с их потреблением. Напротив, потребление бромелайна в сочетании с куркумой может быть полезным для уменьшения симптомов.

Использование ибупрофена или аспирина может увеличить вероятность эпизода у некоторых пациентов. Использование ацетаминофена обычно приводит к меньшему, но все же увеличению вероятности эпизода.

Управление

Аллергический

При аллергическом ангионевротическом отеке избегание аллергена и использование антигистаминных препаратов может предотвратить будущие приступы. Цетиризин — это обычно назначаемый антигистаминный препарат при ангионевротическом отеке. Некоторые пациенты сообщали об успехе комбинации низкой ночной дозы цетиризина для уменьшения частоты и тяжести приступов, а затем гораздо более высокой дозы, когда приступ действительно появляется. В тяжелых случаях ангионевротического отека может потребоваться десенсибилизация к предполагаемому аллергену, поскольку может произойти летальный исход. Хронические случаи требуют стероидной терапии, которая обычно дает хороший ответ. В случаях, когда аллергическая атака прогрессирует до обструкции дыхательных путей, адреналин может спасти жизнь.

Введение лекарств

Ингибиторы АПФ могут вызывать ангионевротический отек. Ингибиторы АПФ блокируют фермент АПФ, поэтому он больше не может расщеплять брадикинин ; таким образом, брадикинин накапливается и может вызвать ангионевротический отек. Это осложнение чаще встречается у афроамериканцев . У людей с ангионевротическим отеком, вызванным ингибиторами АПФ, необходимо прекратить прием препарата и найти альтернативное лечение, например блокатор рецепторов ангиотензина II (БРА), который имеет аналогичный механизм, но не влияет на брадикинин. Однако, это спорно, так как небольшие исследования показали , у некоторых пациентов с ингибиторами АПФ , ангионевротический может развивать его с БРА, а также.

Наследственный

При наследственном ангионевротическом отеке (НАО) в будущем, возможно, придется избегать определенных стимулов, которые ранее приводили к приступам. Он не реагирует на антигистаминные препараты, кортикостероиды или адреналин. Неотложное лечение состоит из концентрата C1-INH (ингибитора C1-эстеразы) из донорской крови, который необходимо вводить внутривенно. В экстренных случаях также можно использовать свежезамороженную плазму крови, которая также содержит C1-INH. Однако в большинстве европейских стран концентрат C1-INH доступен только пациентам, которые участвуют в специальных программах. Препараты ecallantide и икатибант может быть использован для лечения приступов. В 2017 году эти лекарства стоили в США от 5700 до 14000 долларов за дозу, а за два года цены выросли втрое.

Приобретено

При приобретенном ангионевротическом отеке, НАО типов I и II и негистаминергическом ангионевротическом отеке могут быть эффективны антифибринолитики, такие как транексамовая кислота или ε-аминокапроновая кислота. Циннаризин также может быть полезен, потому что он блокирует активацию C4 и может использоваться у пациентов с заболеваниями печени, тогда как андрогены не могут.

Профилактика

Будущие приступы НАО можно предотвратить с помощью андрогенов, таких как даназол , оксандролон или метилтестостерон . Эти агенты повышают уровень аминопептидазы P, фермента, инактивирующего кинины ; кинины (особенно брадикинин ) ответственны за проявления ангионевротического отека.

В 2018 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило ланаделумаб , инъекционное моноклональное антитело , для предотвращения приступов HAE типов I и II у людей старше 12 лет. Ланаделумаб ингибирует плазменный фермент калликреин , который высвобождает кинины брадикинин и каллидин из их предшественников кининогена. и вырабатывается в избытке у людей с НАО I и II типов.

История

Генрих Квинке впервые описал клиническую картину ангионевротического отека в 1882 году, хотя ранее были описания этого состояния.

Уильям Ослер заметил в 1888 году, что некоторые случаи могут иметь наследственную основу; он ввел термин «наследственный ангионевротический отек».

Связь с дефицитом ингибитора С1-эстеразы была доказана в 1963 году.

Эпидемиология

Есть столько , сколько 80000 до 112000 отделения неотложной помощи (ED) посещения для Квинки в годе, и она занимает верхнее аллергическое расстройство , что приводит к госпитализации в США

Ссылка на основную публикацию
Центр экспертиз в Краснодаре на Дзержинского, 1151 — отзывы, адрес, телефон, фото — Фламп
Центр экспертиз дзержинского краснодар Наша лаборатория объединяет опыт поколений и новое мышление молодых экспертов.Команда ЦЭТ всегда стремится быть лучше!Качество и...
Хронический фарингит у детей симптомы и лечение заболевания
J31.2 Хронический фарингит Фарингитом чаще болеют взрослые, а тонзиллитом — дети. Генетика и образ жизни значения не имеют. Фарингит и...
Хронический холецистит — Симптомы, лечение, препараты в Москве
Холецистит «ЮНИОН КЛИНИК» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения. Ультразвуковое исследование желчного пузыря - 600 руб. УЗИ печени и желчного пузыря...
Центральная клиническая больница РАН ВКонтакте
Постоянно действующая «Школа молодого специалиста Департамента здравоохранения города Москвы» Вебинар 18.09.2020 - 19.09.2020 9:30 Учебный центр НПКЦ ДиТ ДЗМ Съезд...
Adblock detector